Гепатобластома – злокачественная низкодифференцированная опухоль печени эмбрионального происхождения, развивающаяся из незрелых печеночных клеток плода. Гепатобластома наиболее часто (90 %) встречается у детей младше 5 лет.
2/3 случаев приходятся на первые 2 года жизни (пик заболеваемости в 18 месяцев). Мальчики болеют несколько чаще девочек.
Факторы риска:
- недоношенность с очень низкой (менее 1500 г) массой тела при рождении
- курение матери
- редкие конституциональные генетические аномалии и пороки развития: синдром Беквита-Видемана, семейный аденоматозный полипоз, трисомия 18, гемигиперплазия
Указанные состояния не подразумевают обязательного развития гепатобластомы, а выявленная гепатобластома не подразумевает наличие этих состояний.
«Когда услышала о диагнозе сына – меня будто окатили холодной водой. Стала выяснять у врача, какие вообще есть шансы, что ребенок выживет. Все время думала – как же дико спрашивать про возможную смерть своего двухлетнего малыша. Но перед сыном никогда не плакала – понимала, что он мне доверяет, старалась показать, что все будет хорошо», – вспоминает Лола, мама Мухаммадрасула.
9 мая 2018 года запомнился родителям маленького ребенка совсем не праздником – в тот день Мухаммадрасула пронзила резкая боль в животе. Обеспокоенная мама повела сына в больницу – семья жила в Таджикистане, – но местные врачи не смогли определить точный диагноз. Повезло, что родной дядя мальчика проживал в Москве, – он и посоветовал обратиться в Российскую детскую клиническую больницу.
«В июне 2018 года мы приехали в Москву, где Муху обследовали и нашли заболевание «гепатобластома», злокачественную опухоль печени. Сын несколько месяцев находился в Российской детской клинической больнице, ему провели 7 химиотерапий – все для того, чтобы задержать рост опухоли и добиться уменьшения ее размеров», – говорит мама мальчика.
«У Мухаммадрасула была поражена вся печень. Размеры опухолевых узлов в правой доле достигали 18 см, а в левой – 12 см. При таком распространении требуется трансплантация печени, которую выполняют только после проведения химиотерапии. Ребенок стоически все перенес и был готов к операции», – вспоминает Андрей Валерьевич Филин, д. м. н., заведующий отделением пересадки печени Российского научного центра хирургии им. ак. Б. В. Петровского.
После успешной трансплантации от родственного донора (дяди), которую Мухаммадрасулу провели в Российском научном центре хирургии им. ак. Б. В. Петровского, мальчик быстро восстановился, но ему еще предстоял дополнительный курс лечения. «Трансплантация не стала точкой, скорее запятой – после пересадки сына ожидало 3 химиотерапии, чтобы окончательно убить все опухолевые клетки».
В 2022 году мальчик пошел в первый класс. Учеба дается легко – особенно математика. Семья проживает в Таджикистане, но мама все равно решила отдать сына в школу, где преподавание ведется на русском языке.
У Мухаммадрасула два старших брата – 16 и 18 лет. Оба оберегают младшего члена семьи и заботятся о нем, контролируют прием лекарств, готовят еду, придерживаясь специальной диеты, которую ребенку прописали врачи.
«Муха всегда держался молодцом. И во время химиотерапии, и сейчас. По часам принимает медикаменты и ест только разрешенные продукты. Газировку и сладости отдает братьям – нельзя значит нельзя. Растет очень послушным и не капризничает – понимает, что здоровье важнее прихотей».
На начальных стадиях гепатобластома может протекать бессимптомно. Жалобы носят неспецифический характер: снижение/отсутствие аппетита, тошнота, рвота, отсутствие прибавки или снижение веса, боли в животе, повышение температуры, слабость.
По мере роста опухоли происходит увеличение размеров живота с его уплотнением в верхних отделах, преимущественно справа.
Маленькие дети не способны рассказать о своих ощущениях и болях, поэтому родителям нужно быть начеку, если:
- у пациента отмечается увеличение живота и его уплотнение, особенно в правом подреберье
- кожа имеет бледный или жёлтый цвет
- высокая температура (39 градусов и выше)
- слабость, вялость больного
- отсутствие аппетита, отказ от еды
- резкое похудение
- жёлтый глазной белок
- боли при прикасании к животу, сопровождающиеся плачем
- тёмный цвет мочи
- светлый, иногда белый цвет кала
Если хоть один симптом из вышеперечисленных наблюдается у ребёнка, необходимо срочно посетить врача!
Диагноз можно установить только на основании комплексного лабораторного и инструментального обследования!
- изменения показателей общеклинического и биохимического анализов могут отсутствовать, либо не иметь специфического диагностического значения
- определение онкомаркеров: альфа-фетопротеин (АФП), хорионический гонадотропин (ХГЧ). Повышение уровня АФП при гепатобластоме в дебюте заболевания отмечается в 90 % случаев
- УЗИ органов брюшной полости. УЗИ – общедоступный и высокоточный метод диагностики опухоли печени даже небольшого размера, но не может точно определить её доброкачественный или злокачественный характер-
компьютерная томография (КТ) и/или магнитно-резонансная томография (МРТ) с внутривенным введением контрастного вещества
- КТ и МРТ. Позволяют с большой точностью диагностировать гепатобластому, определить стадию заболевания и вовлечение основных сосудов печени, выявить метастазы в легких, оценить динамику размеров опухоли на фоне химиотерапии и возможность её радикального удаления
МРТ имеет преимущества в оценке распространённости опухоли и обнаружении очагов малого размера, но доступность её выполнения детям ограничена по сравнению с КТ.
КТ незаменима при планировании резекции или трансплантации печени, в диагностике легочных метастазов, но сопряжена с лучевой нагрузкой.
При проведении КТ и МРТ пациент должен лежать неподвижно. Детям младшего возраста требуется участие анестезиолога для внутривенного введения специальных лекарств, обеспечивающих короткий сон (седация) во время исследования.
- биопсия опухоли. Показания к биопсии устанавливают с учетом технических возможностей выполнения процедуры, возраста ребенка, значений АФП, а также допустимости первичного безопасного удаления опухоли
Всем пациентам проводят комплексное лечение, которое состоит из:
- предоперационной химиотерапии – для уменьшения размеров опухоли и уничтожения метастазов
- хирургической операции – для радикального удаления опухоли
- послеоперационной химиотерапии – для разрушения возможных остатков опухоли (микрометастазов)
Перед началом химиотерапии проводят детальное обследование, уделяя особое внимание состоянию сердца, почек, слуха.
Некоторым пациентам группы стандартного риска, при небольшой опухоли, не имеющей связи с основными сосудами печени, выполняют её первичное удаление без предоперационной химиотерапии.
Хирургическое вмешательство – неотъемлемый этап комплексного лечения:
Резекция печени – удаление опухоли в пределах здоровых тканей с сохранением анатомически и функционально полноценной части печени.
Трансплантация печени – удаление опухоли вместе со всей печенью, когда выполнение радикальной резекции не представляется возможным
Метастазэктомия из лёгких – удаление лёгочных метастазов в случае, если химиотерапия не привела к их гибели и исчезновению.
Обязательным условием успешного лечения гепатобластомы является полное (радикальное) удаление опухоли!
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачева» Министерства здравоохранения РФ
ФГБНУ «Российский научный центр хирургии имени академика Б. В. Петровского»
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр трансплантологии и искусственных органов имени академика В. И. Шумакова» Минздрава России
Российская детская клиническая больница ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н. И. Пирогова» Министерства здравоохранения РФ
ФГБУ НМИЦ онкологии им. Н. Н. Блохина
Где наблюдается ребенок после окончания комплексного лечения?
По месту жительства обязательно наблюдение детского онколога и педиатра. Сроки проведения и перечень контрольных лабораторных и инструментальных обследований определяются в зависимости от исходной стадии ГБ и группы риска, проведенной химиотерапии, а также выполненной операции – резекции или трансплантации.
После трансплантации требуется наблюдение в трансплантационном центре на протяжении всей жизни с целью контроля функции трансплантата, возможного изменения иммуносупрессии и мониторинга побочных эффектов иммунодепрессантов. Очное контрольное обследование в трансплантационном центре рекомендовано с частотой не реже 1 раза в год.
Помочь
Помочь