Помочь Помочь

Гепатобластома

Гепатобластома – злокачественная низкодифференцированная опухоль печени эмбрионального происхождения, развивающаяся из незрелых печеночных клеток плода. Гепатобластома наиболее часто (90 %) встречается у детей младше 5 лет.

2/3 случаев приходятся на первые 2 года жизни (пик заболеваемости в 18 месяцев). Мальчики болеют несколько чаще девочек.

Факторы риска:

- недоношенность с очень низкой (менее 1500 г) массой тела при рождении

- курение матери

- редкие конституциональные генетические аномалии и пороки развития: синдром Беквита-Видемана, семейный аденоматозный полипоз, трисомия 18, гемигиперплазия

Указанные состояния не подразумевают обязательного развития гепатобластомы, а выявленная гепатобластома не подразумевает наличие этих состояний. 

Просим вас обратить внимание, что все лечение назначается строго в индивидуальном порядке вашим лечащим врачом. Ниже представлена общая информация.
История пациента

Подопечный БФ «Жизнь как чудо» Мухаммадрасул А. (2015 года рождения)

«Когда услышала о диагнозе сына – меня будто окатили холодной водой. Стала выяснять у врача, какие вообще есть шансы, что ребенок выживет. Все время думала – как же дико спрашивать про возможную смерть своего двухлетнего малыша. Но перед сыном никогда не плакала – понимала, что он мне доверяет, старалась показать, что все будет хорошо», – вспоминает Лола, мама Мухаммадрасула.

9 мая 2018 года запомнился родителям маленького ребенка совсем не праздником – в тот день Мухаммадрасула пронзила резкая боль в животе. Обеспокоенная мама повела сына в больницу – семья жила в Таджикистане, – но местные врачи не смогли определить точный диагноз. Повезло, что родной дядя мальчика проживал в Москве, – он и посоветовал обратиться в Российскую детскую клиническую больницу.

«В июне 2018 года мы приехали в Москву, где Муху обследовали и нашли заболевание «гепатобластома», злокачественную опухоль печени. Сын несколько месяцев находился в Российской детской клинической больнице, ему провели 7 химиотерапий – все для того, чтобы задержать рост опухоли и добиться уменьшения ее размеров», – говорит мама мальчика.

«У Мухаммадрасула была поражена вся печень. Размеры опухолевых узлов в правой доле достигали 18 см, а в левой – 12 см. При таком распространении требуется трансплантация печени, которую выполняют только после проведения химиотерапии. Ребенок стоически все перенес и был готов к операции», – вспоминает Андрей Валерьевич Филин, д. м. н., заведующий отделением пересадки печени Российского научного центра хирургии им. ак. Б. В. Петровского.

После успешной трансплантации от родственного донора (дяди), которую Мухаммадрасулу провели в Российском научном центре хирургии им. ак. Б. В. Петровского, мальчик быстро восстановился, но ему еще предстоял дополнительный курс лечения. «Трансплантация не стала точкой, скорее запятой – после пересадки сына ожидало 3 химиотерапии, чтобы окончательно убить все опухолевые клетки».

В 2022 году мальчик пошел в первый класс. Учеба дается легко – особенно математика. Семья проживает в Таджикистане, но мама все равно решила отдать сына в школу, где преподавание ведется на русском языке.

У Мухаммадрасула два старших брата – 16 и 18 лет. Оба оберегают младшего члена семьи и заботятся о нем, контролируют прием лекарств, готовят еду, придерживаясь специальной диеты, которую ребенку прописали врачи.

«Муха всегда держался молодцом. И во время химиотерапии, и сейчас. По часам принимает медикаменты и ест только разрешенные продукты. Газировку и сладости отдает братьям – нельзя значит нельзя. Растет очень послушным и не капризничает – понимает, что здоровье важнее прихотей».
Симптомы гепатобластомы

На начальных стадиях гепатобластома может протекать бессимптомно. Жалобы носят неспецифический характер: снижение/отсутствие аппетита, тошнота, рвота, отсутствие прибавки или снижение веса, боли в животе, повышение температуры, слабость.

По мере роста опухоли происходит увеличение размеров живота с его уплотнением в верхних отделах, преимущественно справа.

Маленькие дети не способны рассказать о своих ощущениях и болях, поэтому родителям нужно быть начеку, если:

- у пациента отмечается увеличение живота и его уплотнение, особенно в правом подреберье

- кожа имеет бледный или жёлтый цвет

- высокая температура (39 градусов и выше)

- слабость, вялость больного

- отсутствие аппетита, отказ от еды

- резкое похудение

- жёлтый глазной белок

- боли при прикасании к животу, сопровождающиеся плачем

- тёмный цвет мочи

- светлый, иногда белый цвет кала

Если хоть один симптом из вышеперечисленных наблюдается у ребёнка, необходимо срочно посетить врача!

Диагностика гепатобластомы

Диагноз можно установить только на основании комплексного лабораторного и инструментального обследования!

- изменения показателей общеклинического и биохимического анализов могут отсутствовать, либо не иметь специфического диагностического значения

- определение онкомаркеров: альфа-фетопротеин (АФП), хорионический гонадотропин (ХГЧ). Повышение уровня АФП при гепатобластоме в дебюте заболевания отмечается в 90 % случаев

- УЗИ органов брюшной полости. УЗИ – общедоступный и высокоточный метод диагностики опухоли печени даже небольшого размера, но не может точно определить её доброкачественный или злокачественный характер

компьютерная томография (КТ) и/или магнитно-резонансная томография (МРТ) с внутривенным введением контрастного вещества

- КТ и МРТ. Позволяют с большой точностью диагностировать гепатобластому, определить стадию заболевания и вовлечение основных сосудов печени, выявить метастазы в легких, оценить динамику размеров опухоли на фоне химиотерапии и возможность её радикального удаления

МРТ имеет преимущества в оценке распространённости опухоли и обнаружении очагов малого размера, но доступность её выполнения детям ограничена по сравнению с КТ.

КТ незаменима при планировании резекции или трансплантации печени, в диагностике легочных метастазов, но сопряжена с лучевой нагрузкой.

При проведении КТ и МРТ пациент должен лежать неподвижно. Детям младшего возраста требуется участие анестезиолога для внутривенного введения специальных лекарств, обеспечивающих короткий сон (седация) во время исследования.

- биопсия опухоли. Показания к биопсии устанавливают с учетом технических возможностей выполнения процедуры, возраста ребенка, значений АФП, а также допустимости первичного безопасного удаления опухоли

Как лечить

Всем пациентам проводят комплексное лечение, которое состоит из:

- предоперационной химиотерапии – для уменьшения размеров опухоли и уничтожения метастазов

- хирургической операции – для радикального удаления опухоли

- послеоперационной химиотерапии – для разрушения возможных остатков опухоли (микрометастазов)

Перед началом химиотерапии проводят детальное обследование, уделяя особое внимание состоянию сердца, почек, слуха.

Некоторым пациентам группы стандартного риска, при небольшой опухоли, не имеющей связи с основными сосудами печени, выполняют её первичное удаление без предоперационной химиотерапии.

Хирургическое вмешательство – неотъемлемый этап комплексного лечения:

Резекция печени – удаление опухоли в пределах здоровых тканей с сохранением анатомически и функционально полноценной части печени. 

Трансплантация печени – удаление опухоли вместе со всей печенью, когда выполнение радикальной резекции не представляется возможным

Метастазэктомия из лёгких – удаление лёгочных метастазов в случае, если химиотерапия не привела к их гибели и исчезновению.

Обязательным условием успешного лечения гепатобластомы является полное (радикальное) удаление опухоли!

Профильные больницы
  • ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачева» Министерства здравоохранения РФ

  • ФГБНУ «Российский научный центр хирургии имени академика Б. В. Петровского»

  • ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр трансплантологии и искусственных органов имени академика В. И. Шумакова» Минздрава России

  • Российская детская клиническая больница ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н. И. Пирогова» Министерства здравоохранения РФ

  • ФГБУ НМИЦ онкологии им. Н. Н. Блохина 

Где наблюдается ребенок после окончания комплексного лечения?

По месту жительства обязательно наблюдение детского онколога и педиатра. Сроки проведения и перечень контрольных лабораторных и инструментальных обследований определяются в зависимости от исходной стадии ГБ и группы риска, проведенной химиотерапии, а также выполненной операции – резекции или трансплантации.

После трансплантации требуется наблюдение в трансплантационном центре на протяжении всей жизни с целью контроля функции трансплантата, возможного изменения иммуносупрессии и мониторинга побочных эффектов иммунодепрессантов. Очное контрольное обследование в трансплантационном центре рекомендовано с частотой не реже 1 раза в год.

Филин Андрей Валерьевич, доктор медицинских наук, заведующий отделением пересадки печени ГНЦ ФГБНУ «Российский научный центр хирургии им. акад. Б. В. Петровского» (Москва):
«Дорогие родители, в большинстве случаев, с которыми я работаю, первые симптомы и настороженность проявили именно родители своих малышей. Хочу сразу сказать, что это заболевание лечится – при своевременной диагностике и корректном лечении, соблюдении всех рекомендаций лечащего врача ваш малыш будет расти и развиваться как обычный ребенок. Несмотря на такой страшный диагноз, излечить от гепатобластомы удается более 80 % детей, а при диагностике на ранней стадии – 100 %».