Цирроз печени

Причины цирроза у детей разнообразные. В первую очередь - это различные заболевания гепатобилиарной системы:

• вирусный и аутоиммунный гепатит;
• токсическое поражение печени;
• врожденные пороки развития желчевыводящих путей (наиболее часто - билиарная атрезия);
• синдром Алажилля и несиндромальная форма гипоплазии внутрипеченочных желчных протоков;
• кистозные болезни печени, в том числе в сочетании с врожденным фиброзом;
• метаболические нарушения; дефицит альфа1-антитрипсина, гемохроматоз, гликогеновая болезнь, болезнь Нимана-Пика. болезнь Гоше, прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз, порфирии, муковисцидоз, лизосомные болезни накопления.

При болезни Вильсона, тирозинемии, фруктоземии, галактоземии цирроз печени формируется в случае несвоевременного лечения этих болезней.

Если среди взрослых болезни печени — чаще всего приобретенное состояние, то у детей преобладают врожденные патологии. По статистике, один ребенок из 250 тысяч рождается с заболеванием печени. Патология может быть обусловлена генетически (например, болезни накопления), вызвана внутриутробным нарушением формирования гепатобилиарной системы (недоразвитие желчевыводящего протока) или передачей инфекции от матери к плоду. При внутриутробном заражении инфекционным агентом чаще всего выступает вирус гепатита В и патогены из группы TORCH-инфекций: токсоплазма, хламидии, цитомегаловирус, вирус герпеса, краснухи, ветряной оспы, аденовирус и вирус Коксаки. Все они могут спровоцировать развитие сверхострого (фульминантного) гепатита у новорожденного. Врожденные гепатиты занимают ведущее место (48,6%) среди всех заболеваний печени новорожденных.

В настоящее время не до конца изучено влияние новой коронавирусной инфекции на возможность развития гепатитов у новорожденных, однако известно, что вирус обладает тропностью к холангиоцитам — способностью повреждать клетки печени.

По мере взросления к врожденным патологиям присоединяются приобретенные. Среди причин инфекционных поражений печени у детей лидируют вирусы гепатитов А и В. Возможны и токсические гепатиты: лекарственного происхождения, например, из-за случайной передозировки ацетаминофена (парацетамола), или при отравлении (наиболее опасен токсин бледной поганки). В школьном возрасте начинают проявляться функциональные расстройства желчного пузыря (дискинезии желчевыводящих путей), среди факторов развития которых немалую роль играет хронический стресс, в том числе из-за чрезмерной учебной нагрузки, однако к развитию диффузных заболеваний печени они не приводят.

Детское ожирение неизбежно влечет за собой неалкогольную жировую болезнь печени (жировой гепатоз/стеатоз), которая впоследствии может привести к формированию цирроза во взрослом возрасте; распространенность ожирения у детей в последние годы растет.

Также у школьников и подростков возможно выявление дебюта болезни Вильсона-Коновалова (наследственное заболевание, в основе которого лежит нарушение обмена меди); аутоиммунных болезней печени (аутоиммунный гепатит, аутоиммунный холангит, первичный склерозирующий холангит), которые иногда могут сочетаться с воспалительными болезнями кишечника (неспецифический язвенный колит, болезнь Крона).

У детей раннего возраста проявления заболеваний печени обычно скудны.

Желтуха новорожденных может быть вариантом нормы. Самое типичное проявление патологии печени — желтуха. У новорожденных она может быть расценена как физиологическая, что иногда становится причиной диагностических ошибок. Гемоглобин плода (фетальный) отличается от гемоглобина, вырабатываемого организмом после рождения. После родов фетальный гемоглобин активно разрушается, что вызывает повышение уровня билирубина крови. Это состояние известно, как неонатальная желтуха или физиологическая желтуха новорожденных. В норме она развивается на 2–3 день жизни и полностью проходит к 7–8 дню. В последующие несколько недель возможно развитие желтухи грудного вскармливания или желтухи грудного молока, эти состояния не связаны с болезнью печени и лабораторно проявляются повышением уровня билирубина за счет непрямой фракции, без прогрессивного нарастания его уровня.

Но если желтуха возникает в первый же день жизни и не исчезает в течение двух недель или уровень билирубина превышает 256 мкмоль/л (18 мг/дл), а также повышается уровень прямой фракции билирубина — возможно, причина в поражении печени. Тревожный симптом — сочетание желтухи и бесцветного (ахоличного) кала. Это может свидетельствовать о врожденном недоразвитии желчевыводящих протоков. Другое частое проявление заболеваний печени у детей — гепатолиенальный синдром (сочетанное увеличение печени и селезенки), который может быть как реакцией на внутриутробную инфекцию, так и признаком прогрессирующей болезни печени. Врач может определить увеличение размера органов при осмотре и пальпации, либо во время ультразвукового исследования органов брюшной полости. Боль и тяжесть в области правого подреберья больше характерны для болезней печени у детей среднего и старшего возраста. Возможно, эти симптомы присутствуют и у малышей, но пока ребенок не может высказывать жалобы, узнать о них невозможно. Это же касается жалоб на тошноту и дискомфорт, связанный с приемом пищи. Если заболевание печени неуклонно прогрессирует, развивается печеночная недостаточность. Ребенок начинает отставать в физическом и умственном развитии, появляются отеки и асцит, нарушается свертываемость крови, что приводит к подкожным кровоизлияниям, носовым и желудочно-кишечным кровотечениям. Из-за влияния необезвреженных токсичных продуктов обмена на головной мозг в терминальной стадии заболевания может развиваться печеночная энцефалопатия. Появляется сонливость, снижение аппетита, заторможенность, а позднее и угнетение сознания вплоть до комы.

Первые предположения о возможном заболевании врач делает на основании анамнеза — расспроса матери и осмотра ребенка. Для лабораторного подтверждения диагноза применяют биохимическое исследование крови. Заболевания печени, как правило, проявляются увеличением в сыворотке крови уровня билирубина, трансаминаз (АСТ и АЛТ), щелочной фосфатазы, гамма-глутамилтранспептидазы. УЗИ печени позволяет оценить состояние органа, визуализировать изменения структуры. На фоне печеночной недостаточности снижается уровень общего белка крови, нарушается нормальное соотношение между белковыми фракциями, ухудшается свертывание крови. Возможна гипераммониемия — повышенный уровень соединений аммиака в сыворотке крови. Визуализировать изменения структуры органа помогает ультразвуковое исследование, также для диагностики используют КТ или МРТ. Они позволяют выявить врожденные аномалии желчных протоков, нарушение опорожнения желчного пузыря, увеличение печени, диффузные или очаговые изменения структуры органа. Для исключения инфекционной природы процесса назначают тесты для выявления гепатита или других инфекций, способных вызвать заболевание печени. Для обнаружения аутоиммунного гепатита делают анализ на антитела к собственным тканям печени (аутоантитела).

Просим вас обратить внимание, что все лечение назначается строго в индивидуальном порядке вашим лечащим врачом.

Подходы к лечению зависят от природы болезни и стадии ее течения. При врожденных атрезиях желчевыводящих протоков возможно проведение паллиативной операции для восстановления их проходимости (портоэнтеростомия по Касаи), однако данная операция может проводиться только при отсутствии признаков цирроза печени и строго до 3-месячного возраста. Эффективность данной операции не превышает 50%, а в некоторых случаях ее выполнение может приводить даже к ухудшению состояния печени и ускорению прогрессирования болезни.

При гепатитах назначают противовоспалительные и дезинтоксикационные препараты.

Для лечения аутоиммунных гепатитов рекомендуют глюкокортикоиды, в тяжелых случаях — цитостатики. Эти препараты снижают активность иммунного ответа. Терапия болезней накопления зависит от конкретной патологии. В некоторых случаях – например, при болезни Вильсона-Коновалова – назначают вещества, способствующие связыванию и выведению токсических продуктов обмена из организма. В других случаях возможна лишь поддерживающая терапия.

При функциональных патологиях желчевыводящих путей рекомендуют препараты, восстанавливающие нормальную моторику желудочно-кишечного тракта. Врач также может рекомендовать ребенку препараты на основе урсодезоксихолевой кислоты. УДХК снижает токсическое воздействие избытка билирубина на незрелую нервную систему, способствует восстановлению нормального оттока желчи и повышает устойчивость печеночных клеток к внешнему воздействию. Обратите внимание: УДХК не имеет возрастных ограничений в применении, но детям в возрасте до 3 лет не рекомендуется применять препарат в таблетках и капсулах. В тяжелых случаях может потребоваться трансплантация печени.

Прогноз и профилактика

Единственное заболевание печени, способное приводить к циррозу, для которого разработана специфическая профилактика, — это вирусный гепатит B. Введение вакцинации в российский календарь прививок привело к значительному снижению заболеваемости среди детей. Если мать страдает хроническим вирусным гепатитом, для предупреждения внутриутробного инфицирования ребенка она должна находиться под наблюдением инфекциониста и получать необходимую терапию. Специфической профилактики других хронических заболеваний печени у детей не существует. Но нужно отметить, что сбалансированное питание, контроль физических и умственных нагрузок способствуют поддержанию здоровья ребенка и в том числе снижают вероятность развития болезней печени.

Консервативная терапия

Детям с циррозом назначается многокомпонентное лечение, направленное на устранение этиологического фактора (по возможности), предупреждение прогрессирования цирротического процесса, его осложнений, повышения качества и продолжительности жизни ребенка. Немедикаментозные методы включают ограничение физической активности и диету в зависимости от причин патологии. Ребенку подбирается персонализированная этиопатогенетическая медикаментозная терапия. При вирусных гепатитах у детей используют специальные схемы нуклеозидными ингибиторами. При билиарном циррозе рекомендованы урсодезоксихолевая кислота (УДХК), гепатопротекторы.

Для коррекции расстройств ЖКТ могут понадобиться пребиотики, энтеросептики. Лактулоза применяется в целях связывания и выведения избытка аммиака из кишечника. По показаниям проводится витаминотерапия, назначаются инфузии белковых и электролитных растворов. У детей с циррозом крайне осторожно подходят к введению новых лекарственных препаратов, поскольку некоторые медикаменты (в особенности парацетамол, нимесулид) обладают гепатотоксичностью и могут ухудшить течение болезни.

Хирургическое лечение

Помощь хирургов требуется при осложнениях цирроза. Для устранения асцита возможно проведение лапароцентеза, варикозные кровотечения останавливают эндоскопическими способами, а для снижения риска геморрагий в некоторых случаях может быть рекомендовано шунтирование коллатералей. При неэффективности консервативной терапии проводится трансплантация печени, которая является радикальным методом лечения цирроза.