Атрезия желчных ходов (билиарная атрезия)

Дети с атрезией желчных ходов обычно рождаются доношенными с нормальными антропометрическими показателями. На 3-4-е сутки жизни у них развивается желтуха, однако в отличие от транзиторной гипербилирубинемии новорожденных, желтуха при атрезии желчных ходов сохраняется длительно и постепенно нарастает, придавая кожным покровам ребенка шафрановый или зеленоватый оттенок. Обычно атрезия желчных ходов не распознается в первые дни жизни ребенка, и новорожденный выписывается из роддома с диагнозом «затянувшаяся физиологическая желтуха».

Характерными признаками атрезии желчных ходов, присутствующими с первых дней жизни ребенка, служат ахоличный (обесцвеченный) стул и моча интенсивного темного («пивного») цвета. Сохранение обесцвеченного кала в течение 10 дней указывает на атрезию желчных ходов.

Из-за нарушения оттока желчи и прогрессирования внутрипеченочного холестаза у ребенка развивается холестатический гепатит и начинает формироваться фиброз печени, что может проявляться снижением аппетита, дефицитом массы, адинамией, кожным зудом, задержкой физического развития. В это же время отмечается увеличение печени, а затем – селезенки. На фоне этого состояния может быстро развиваться билиарный цирроз печени и осложняться асцитом, печеночной недостаточностью. Возникающее при циррозе нарушение кровоснабжения печени способствует формированию портальной гипертензии и, как следствие, варикозному расширению вен пищевода, спленомегалии, появлению подкожной венозной сети на передней брюшной стенке. У детей с атрезией желчных ходов может отмечаться геморрагический синдром: мелкоточечные или обширные кровоизлияния на коже, кровотечения из пуповинного остатка, пищеводные или желудочно-кишечные кровотечения, которые могут быть обусловлены как портальной гипертензией и печеночной недостаточностью, так и дефицитом витамина К из-за нарушенного всасывания жирорастворимых витаминов в кишечнике (из-за недостатка поступления желчи).

Крайне важно, чтобы атрезия желчных ходов была выявлена неонатологом или педиатром как можно раньше. Уже с первых дней жизни в крови новорожденного нарастают уровни биохимических маркеров печени, прежде всего, билирубина (в первые недели за счет увеличения непрямой фракции, позже – за счет преобладания прямого билирубина), щелочной фосфатазы, гамма-глютамил-трансферазы.

УЗИ печени, селезенки и желчных путей позволяет оценить размеры органов и структуру паренхимы, состояние желчного пузыря, вне- и внутрипеченочных желчных протоков, воротной вены. При подозрении на порок развития гепатобилиарной системы необходимо проводить УЗИ желчного пузыря натощак и после приема пищи для оценки сократимости желчного пузыря.

Просим вас обратить внимание, что все лечение назначается строго в индивидуальном порядке вашим лечащим врачом.

Важным условием успешности лечения атрезии желчных ходов является проведение хирургического вмешательства в возрасте до 2-3-х месяцев, поскольку в более старшем возрасте операция будет безуспешной (а может и ускорить прогрессирование болезни) из-за необратимых изменений.

В случае непроходимости общего желчного или печеночного протоков производится наложение холедохоэнтероанастомоза (холедохоеюностомия) или гепатикоеюноанастомоза (гепатикоеюностомия) с петлей тощей кишки (операция Касаи). Полная атрезия внепеченочных желчных ходов, неэффективность проведенной операции, формирование вторичного билиарного цирроза печени диктует необходимость выполнения трансплантации печени.