Прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз (ПСВХ) относится к редкой форме наследственной патологии печени. Врачи еще называют его болезнью Байлера. Она связана с нарушением выведения желчи. Когда у пациентов снижается ее отток, изменяется процесс всасывания жиров и жирорастворимых витаминов. Это приводит к замедлению роста и симптомам, связанным с дефицитом различных витаминов. 

Первое наблюдение болезни Байлера провели в 1965 году. Сегодня, по разным данным, распространенность патологии составляет от 1 на 50 000 до 1 на 100 000 новорожденных. Чаще всего заболевание проявляется в первые 3 месяца жизни, но у некоторых детей симптомы могут появляться в конце подросткового периода.

Какие это симптомы? Признаков ПСВХ много, но один из основных – холестатический зуд. Он может ощущаться по всему телу, или быть локализованным в области спины, на коленях, ладонях и подошвах. 

Как диагностируют и лечат эту патологию? Подробности можно узнать в нашем новом разделе «Прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз».