До появления лекарства с активным веществом «нитизинон» единственной терапией при тирозинемии 1-го типа была трансплантация печени. Сегодня врачи проводят операцию преимущественно в двух случаях: если диагноз «тирозинемия» установлен на поздней стадии, и когда медикаментозная терапия не дает положительного результата. Если в трансплантации все-таки появилась необходимость, важно знать все детали подготовки к операции и последующей терапии.

«В запущенных случаях риск возникновения злокачественной опухоли печени на фоне тирозинемии высок, поэтому лучше поторопиться и провести пересадку печени до того, как у пациента начнут наблюдаться серьезные последствия заболевания. После трансплантации мы обязательно прописываем иммуносупрессивные препараты, которые позволяют предотвратить отторжение донорского органа», – рассказывает Сергей Готье, директор Центра трансплантологии и искусственных органов им. ак. В.И. Шумакова, главный внештатный специалист-трансплантолог Минздрава России.

Когда консультироваться с трансплантологом

Существует алгоритм диагностики, который начинается с тестов на наличие специфических маркеров (например, маркер альфа-фетопроин). Кроме того, есть разные диагностические методики: проведение УЗИ, сканирование печени. С их помощью можно определить степень развития заболевания. В зависимости от результатов лечащий врач принимает решение о консультации с трансплантологами по дальнейшим действиям.

Родители тоже всегда должны быть внимательны к состоянию ребенка. При посещении врача они могут задавать ему вопросы о дальнейшей стратегии лечения малыша. Эту информацию не нужно игнорировать, нужно прислушаться. Самостоятельно родители тоже могут поднять тревогу, например, когда заметят появление желтушности кожи и другие отклонения в состоянии ребенка.

Донорство

Чаще всего донором при необходимости трансплантации становится кто-то из ближайших родственников. Печень после операции приживается у реципиента и восстанавливается у донора. Но есть целый набор состояний, при которых невозможно использовать родственника в качестве донора. Если в семье не оказывается донора, тогда речь идет о трансплантации печени или ее фрагмента от умершего донора.

«Период реабилитации после операции проходит легко и безболезненно, состояние здоровья донора не становится хуже. В течение пары дней после операции могут наблюдаться неприятные ощущения. Но из практики мы знаем, что если донор – мама, то она уже на следующий день в силах ухаживать за своим прооперированным ребенком», – отмечает Сергей Готье.

После операции

В первое время после трансплантации печени необходимо выработать новый режим жизни: вовремя принимать медикаменты, прописанные лечащим врачом, соблюдать диету и приезжать на контрольные обследования.

Существует протокол, согласно которому Центр трансплантологии и искусственных органов им. ак. В.И. Шумакова приглашает своих пациентов на обязательные плановые обследования – они важны, чтобы избежать серьезных осложнений.

«В целом жизнь с пересаженной печенью – это фактически неограниченное временем существование, если не возникают какие-то экстремальные состояния, которые приводят к нарушению функций трансплантата. Если ребенок и его семья дисциплинированны и сознательны, чтобы регулярно приезжать на наши осмотры, ситуацию удается держать под контролем», – говорит Сергей Готье.