Веноокклюзионная болезнь печени

Веноокклюзионная болезнь печени (ВОБП) (другое название – синдром синусоидальной обструкции) – это болезнь, которая иногда возникает у пациентов после пересадки костного мозга в ходе лечения некоторых злокачественных заболеваний крови или костного мозга.

Это редкое заболевание, при котором некоторые вены закупориваются из-за сужения просвета и снижения проходимости кровеносных сосудов, обеспечивающих отток крови от печени, вызывая отек и повреждение клеток печени – гепатоцитов. Это может привести к нарушению функции печени и потенциально опасным для жизни осложнениям.

Как правило, веноокклюзионная болезнь начинается в послеоперационном периоде (в течение 30 дней) после костномозговой трансплантации (другое название – трансплантация гемопоэтических стволовых клеток, ТГСК). Врачи-трансплантологи внимательно следят за тем, чтобы быстро выявить это осложнение и как можно раньше начать терапию. Под амбулаторное наблюдение пациентов отпускают, только когда угроза полностью миновала.

Просим вас обратить внимание, что все лечение назначается строго в индивидуальном порядке вашим лечащим врачом. Ниже представлена общая информация.

Причины веноокклюзионной болезни печени

В большинстве случаев веноокклюзионная болезнь печени является осложнением операции по трансплантации костного мозга и высокодозной химиотерапии. По разным данным, состояние в среднем развивается у 5-60% пациентов в течение первых 3-х недель после выполненной операции. Другими, менее частыми причинами могут быть некоторые лекарственные препараты (6-тиогуанин, азатиоприн, бусульфан и циклофосфамид), иммуносупрессанты (сиролимус, такролимус), ионизирующее излучение (связано с лучевой терапией областей, включающих печень), а также генетическая предрасположенность.

Факторами риска принято считать ранний возраст до 2-х лет, предшествующие заболевания печени (фиброз, цирроз), повторные трансплантации, вирусные гепатиты, нейробластому, остеопетроз, заболевания костей и семейный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз.

Симптомы веноокклюзионной болезни печени

Веноокклюзионная болезнь печени может проявляться:

гепатомегалией (увеличение печени в размерах);
болезненностью в правой верхней части живота;
желтухой;
вздутием живота из-за скопления жидкости (асцит).

Осложнениями веноокклюзионной болезни могут быть:

печеночная недостаточность;
почечная недостаточность;
дыхательная недостаточность;
неврологические нарушения;
инфекции;
тромбозы и кровотечения.

Диагностика веноокклюзионной болезни печени

В течение 21 дня после пересадки костного мозга врачи-трансплантологи внимательно следят за появлением признаков веноокклюзионной болезни печени.

Веноокклюзионная болезнь печени – это клинический диагноз, то есть не существует конкретного теста, который бы подтвердил наличие этого заболевания. Диагноз основывается на клинических критериях, лабораторных тестах (повышение билирубина, трансаминаз, ЛДГ, снижение альбумина) и визуализационных исследованиях (УЗИ, КТ или МРТ с контрастированием). Биопсия печени не является обязательной, но может подтвердить диагноз в неясных случаях.

Внимание! При появлении любого из следующих признаков и симптомов, незамедлительно сообщите об этом своему лечащему врачу:

- аномальное увеличение веса, которое может происходить очень быстро;

- одышка или затрудненное дыхание;

- вздутие живота;

- пожелтение кожи;

- дискомфорт или боль в животе;

- уменьшение мочеиспускания.

Как лечить веноокклюзионную болезнь печени?

Ранняя диагностика и своевременное лечение имеют решающее значение для улучшения прогноза пациентов с этим заболеванием. При выявлении веноокклюзионной болезни требуется немедленная медицинская помощь, так как состояние ребенка может быстро ухудшиться. Как правило, врачи выделяют группу риска по веноокклюзионной болезни и стараются профилактировать это состояние, то есть превентивно проводят лечение у угрожаемых пациентов.

Лечение веноокклюзионной болезни печени зависит от тяжести заболевания и может включать в себя:

Поддерживающую терапию, диуретики для уменьшения асцита, анальгетики, тромболитики, противовоспалительные средства.
Дефибротид – единственный одобренный препарат для лечения тяжелой ВОБП после трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК).
Трансъюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование (TIPS), которое представляет собой операцию по созданию искусственного канала в печени, который обеспечивает отток крови из воротной вены в нижнюю полую вену, минуя пораженную печеночную ткань.
Трансплантация печени – единственный вариант лечения при быстро прогрессирующей печеночной недостаточности.

Эксперты

Благодарим Моисеенко Романа Алексеевича, детского онколога отделения клинической онкологии ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России, за помощь в подготовке материала.