Синдром Бадда–Киари

Причины могут быть связаны с гемолитическими (врожденная или приобретенная повышенная склонность крови к тромбообразованию), онкологическими, воспалительными (язвенный колит, болезнь Крона, идиопатический колит и др.), ревматологическими или инфекционными заболеваниями.

В некоторых случаях установить причину развития синдрома Бадда–Киари не удается, т. е. заболевание считается идиопатическим.

Факторы риска, повышающие вероятность тромбозов в венозной системе печени у детей:

• операции на органах брюшной полости;

• инфекционные и воспалительные заболевания в брюшной полости;

• наследственная предрасположенность – мутации некоторых генов, регулирующих синтез белков-факторов свертывания крови и белков, подавляющих систему свертывания крови;

• опухоли кроветворной системы;

• заболевания соединительной ткани;

• опухоли печени (например, гепатоцеллюлярная карцинома).

У некоторых пациентов возникают проблемы с ногами: варикозное расширение вен, онемение, боль, которая может отдавать в пах, ягодицы и низ живота, потемнение кожи и долго не заживающие язвы.

Симптомы зависят от скорости прогрессирования и тяжести болезни, от количества и месторасположения пораженных вен и могут включать:

• боль в правом подреберье, где расположена печень;

• желтуху;

• асцит (скопление жидкости в брюшной полости);

• портальную гипертензию;

• увеличение селезенки (спленомегалия).

Среди осложнений, возникающих на фоне заболевания, могут встречаться:

• печеночная недостаточность – состояние, при котором печень перестает справляться с выполнением своих функций. Коррекция данного состояния требует комплексного подхода, включая восстановление венозного оттока, в том числе хирургическими методами, медикаментозную терапию (антикоагулянты, диуретики, гепатопротекторы и др.) и трансплантацию печени при неэффективности консервативных методов лечения;
• желудочно-кишечные кровотечения (истечение крови в просвет пищевода, желудка или кишечника из поврежденных сосудов);

Состояния, которые требует неотложной помощи и госпитализации:

• воспаление брюшины (перитонит) и системная воспалительная реакция (сепсис);
• тромбоэмболия – закупорка сосудов тромбами в разных частях тела. Состояние требует комплексного подхода: применение антикоагулянтов, восстановление венозного оттока путем применения малоинвазивных эндоваскулярных операций и симптоматическая терапия;
• острая почечная недостаточность – резкое нарушение функции почек из-за снижения сердечного выброса, выраженной портальной гипертензии и массивной гибели (некроза) гепатоцитов (клеток печени). Требуется экстренное восстановление печеночного кровотока (устранение блока в венах), с этой целью применяются хирургические и эндоваскулярные методы лечения. Параллельно проводится медикаментозная терапия, в тяжелых случаях проводят гемодиализ и трансплантацию печени.

Диагностика начинается с осмотра и сбора анамнеза. Во время осмотра врач оценивает размер печени, наличие и степень расширения вен живота, которые могут образовывать своеобразный рисунок («голову медузы») через кожу живота.

Для уточнения диагноза могут быть назначены следующие лабораторные и инструментальные исследования:

• биохимический анализ крови;

• ангиография – метод контрастного рентгенологического исследования, который позволяет «видеть» кровеносные сосуды;

• обзорная рентгенография брюшной полости для оценки состояния печени и наличия скопления жидкости в животе;

• ультразвуковое исследование (УЗИ) брюшной полости;

• УЗИ брюшной полости с допплерографией (цветовое допплеровское картирование) – для оценки кровотока в печеночных венах;

• компьютерная томография (КТ) брюшной полости;

• эластография – современный ультразвуковой метод диагностики, с помощью которого определяют степень фиброза или начало цирроза печени;

• биопсия печени – метод диагностики, при котором берется небольшой образец ткани печени для последующего исследования под микроскопом.

Лечение заболевания пожизненное. Основная цель – предотвратить дальнейшее тромбообразование, контролировать давление в венах, удалить жидкость в животе и поддержать работу печени.

В некоторых случаях лечение может включать использование специальных препаратов, помогающих предотвратить образование тромбов, – антикоагулянтов, а также лекарств, снижающих давление в системе вен печени и воротной вены и защищающих расширенные вены пищевода и желудка от разрыва и кровотечения – бета-блокаторов или блокаторов кальциевых каналов.

При асците назначают мочегонные препараты (диуретики), однако, если жидкость не уходит, ее удаляют через пункцию брюшной стенки с помощью специальных инструментов.

Для профилактики инфекций в этой жидкости врач также может назначить антибиотики.

При дефиците витаминов, чтобы уменьшить или предотвратить энцефалопатию, назначают витамины группы В.

Для поддержания нормального уровня белка и альбумина в крови, что важно для предотвращения отеков и асцита, назначается специальное питание.

Каждому пациенту врач подбирает терапию индивидуально, регулярно корректирует дозы препаратов и следит за состоянием пациента. Самостоятельно вносить изменения в схему лечения ни в коем случае нельзя.

 Также применяются современные малоинвазивные процедуры, когда операции проводятся через кровеносные сосуды, естественные отверстия или небольшие проколы:

• расширение суженного участка вены с помощью металлического каркаса-стента (стентирование нижней полой вены);

• расширение суженного участка сосуда при помощи специального баллона (баллонная ангиопластика);

• создание искусственного шунта внутри печени, который снижает давление в воротной вене и помогает крови обходить проблемные участки (TIPS – трансъюгулярный внутрипеченочный портосистемный шунт).

Если эти методы оказываются неэффективны и состояние продолжает ухудшаться, применяют радикальный метод лечения – трансплантацию печени.

Какие вопросы задать врачу:

Какие исследования будут проводиться ребенку, чтобы подтвердить, есть ли у него синдром Бадда–Киари?

Понадобится ли седация или общая анестезия для проведения этих исследований?

Какой тип синдрома Бадда–Киари у моего ребенка?

Насколько значительно повреждена печень у моего ребенка?

Есть ли сейчас какие-то осложнения?