Ранняя диагностика холестатических заболеваний печени у детей

У новорожденных и детей первых месяцев жизни холестатический синдром может быть проявлением целого ряда заболеваний. Наиболее распространенной причиной неонатального холестаза является атрезия желчевыводящих путей, встречающаяся в 35-40% случаев. Метаболические и генетические нарушения являются причиной 9-17% случаев, инфекционные процессы – причиной 1-9% случаев, синдром Алажилля вызывает 2-6% случаев, а идиопатические случаи возникают в 13-30% случаев.

В исходе врожденных холестатических болезней печени у детей, как правило, развивается цирроз, единственным радикальным методом лечения терминальной стадии которого является трансплантация печени.

Однако при раннем выявлении холестатических заболеваний и своевременном начале специфического лечения во многих случаях необходимость трансплантации печени может быть отсрочена или даже исключена.

Цель проекта – усовершенствование ранней
диагностики и тактики лечения детей с холестатическими заболеваниями печени.

Ранние симптомы, или «красные флаги» холестатических заболеваний печени у детей

Холестаз у новорожденных встречается редко, однако распознать его крайне важно, поскольку он никогда не бывает физиологическим и чаще всего представляет собой врожденное или наследственное заболевание гепатобилиарной системы.

Длительная желтуха (желтуха, сохраняющаяся после 2-х недельного возраста у доношенного ребенка и после 3-х недель у недоношенного ребенка).

Друзья и родственники часто успокаивают родителей, что желтуха у новорожденного ребенка – нормальное явление, которое не требует ни обследования, ни лечения и которое через некоторое время пройдет само собой. Под маской физиологической желтухи может протекать синдром холестаза, поздняя диагностика которого существенно ухудшает прогноз заболевания и может приводить к развитию серьезных, в том числе жизнеугрожающих, осложнений.

Обесцвеченный стул (бледный, серый или белый) может быть признаком заболевания печени у детей.

Для правильной оценки цвета стула необходимо использовать карту стула!

Эквивалентом обесцвеченного стула могут быть разные оттенки серого и бежевого цветов (см. карту стула).

Цвет мочи. Моча ребенка должна быть бесцветной, иначе это может говорить о признаках заболевания печени. Однако отсутствие темной мочи не исключает заболевания и требует дальнейшего обследования.

При сборе анамнеза следует тщательно собирать информацию о времени появления желтухи, изменениях пигментации стула и цвета мочи.

прямая фракция билирубина (более 17 мкмоль/л в течение первой недели жизни и более 20% от уровня общего билирубина в более старшем возрасте) – с высокой вероятностью свидетельствует о холестатическом заболевании печени.

Важно измерять уровень прямого билирубина в сыворотке крови у любого новорожденного с желтухой, у которого проводится исследование общего билирубина!

В первые дни после рождения повышение прямой фракции билирубина может быть первым признаком тяжелого заболевания.

УЗИ желчного пузыря.

Наиболее ранним признаком атрезии желчных протоков и некоторых других заболеваний печени является отсутствие визуализации или маленький размер желчного пузыря, форма и размеры которого не меняются после кормления и/или проведения желчегонной терапии.

УЗИ желчного пузыря должно быть проведено натощак – не ранее чем через 4 часа после кормления!

Длительная желтуха в сочетании с обесцвеченным стулом, повышение прямой фракции билирубина являются показанием к углубленному обследованию ребенка в условиях специализированного учреждения для исключения потенциально опасных для жизни заболеваний печени!

Цветовая шкала «карта стула»

В большинстве случаев ахолия стула наблюдается после отхождения мекония, т.е., как правило, после выписки ребенка из родильного дома, что затрудняет корректную оценку стула врачом-неонатологом и нередко ложится на плечи родителей. Для упрощения данной задачи благотворительный фонд «Жизнь как чудо» представил карту стула в виде плаката для родителейи врачей-педиатров. Его удобно разместить в кабинетах и коридорах детских поликлиник и родовспомогательных учреждений. В комплекте с плакатом для врачей доступна краткая памятка о том, как не пропустить заболевание печени у новорожденного ребенка.

Плакат «Карта стула»

Памятка для врача «Как не пропустить заболевание печени у новорожденных детей?»

Если вы хотели бы разметить эти материалы в своем медицинском учреждении или кабинете, свяжитесь, пожалуйста, с администратором по электронной почте: admin@kakchudo.ru или по телефону: +7 (495) 646-16-29. Мы предоставим вам напечатанные материалы.

Эксперты

Благодарим Дегтяреву А.В., д.м.н, профессора, заведующую отделом педиатрии института неонатологии и педиатрии ФГБУ «НМИЦ АГиП им. В.И. Кулакова» Минздрава России за помощь в подготовке «Карты стула» и памятки.