Портальная гипертензия

Вот некоторые возможные причины развития портальной гипертензии, связанной с заболеваниями печени:

• цирроз печени

• острые и хронические формы гепатита

• опухоли печени

• врожденные аномалии желчных путей

• некоторые паразитарные поражения печени

• тромбозы печеночных вен

• некоторые формы сердечно-сосудистых заболеваний и др.

Портальная гипертензия может развиться у детей и без заболеваний печени, например, из-за врожденных аномалий сосудов или тромбоза.

На начальных стадиях портальная гипертензия обычно протекает бессимптомно.

Ранние симптомы могут включать:

• снижение аппетита

• тошноту

• метеоризм

• слабость

• быструю утомляемость

• чувство тяжести или боли в левом и правом подреберьях

• потерю веса (похудание)

• при сопутствующем заболевании печени может появляться желтуха

• часто первым проявлением у детей является увеличение селезенки

Позже могут появиться:

• выраженное расширение подкожных вен передней брюшной стенки

• «голова Медузы»

• «печеночные знаки» («лакированный язык», сосудистые звездочки, пальмарная эритема, печеночные ладони)

У некоторых детей болезнь может годами протекать скрыто и первыми проявлениями становятся осложнения: кровотечение из варикозных вен пищевода или асцит.

Варикозное расширение вен – это расширенные из-за повышенного давления вены, чаще всего в пищеводе или желудке. Вены перекручиваются и опухают из-за нарушения циркуляции крови, формируя так называемые «варикозные узлы». Такие узлы могут разрываться, вызывая кровотечение, что представляет серьезную опасность для жизни. В этом случае у ребенка появляется кровавая рвота или кровь в стуле. Кровь в стуле из варикозных узлов придает стулу черный и дегтеобразный вид.

При небольших кровотечениях у ребенка, как правило, развивается анемия, которая может проявляться чувством постоянной усталости. Сильное кровотечение может привести к состоянию шока.

Симптомы шока:

• учащенное, поверхностное дыхание

• необычно учащенное сердцебиение

• холодная, липкая, бледная кожа

• слабый пульс

• головокружение, обморок или слабость

Варикозное кровотечение – это неотложное состояние. Если у вашего ребенка есть симптомы варикозно-расширенных вен или шока, немедленно обратитесь в отделение неотложной помощи или вызовите скорую помощь.

При наличии у ребенка портальной гипертензии очень важно проходить регулярные обследования на наличие варикозных вен, чтобы своевременно провести лечение и предупредить возможное кровотечение.

Портальная гипертензия не всегда приводит к кровотечению. Ребенок может годами страдать портальной гипертензией без каких-либо сопутствующих проблем. Варикозно-расширенные вены могут развиваться в тех частях тела, где кровотечение не происходит.

В редких случаях портальной гипертензии могут быть поражены вены легких. В таком случае у ребенка может развиться гепатопульмональный синдром, характеризующийся низким уровнем кислорода в крови из-за расширения кровеносных сосудов легких. Основной признак – сильная одышка в покое и при физической нагрузке, которая резко усугубляется при переходе из горизонтального в вертикальное положение.

Для постановки диагноза потребуется обследование сердца и легких, а трансплантация печени обычно является предпочтительным методом лечения этого состояния.

Асцит – это отек живота, вызванный скоплением жидкости, которая выталкивается в брюшную полость из-за давления, вызванного портальной гипертензией.

В большинстве случаев асцит можно контролировать с помощью лекарств и дренирования (откачивания) жидкости. В большинстве случаев процедура дренирования проводится амбулаторно. Для контроля асцита также может потребоваться прием лекарств или изменение рациона питания.

Для диагностики портальной гипертензии врачи используют следующие методы:

• УЗИ органов брюшной полости с допплерографией – проводится для оценки состояния печени и печеночных сосудов, выявления асцита.

• Ангиографию сосудов в системе портальной вены – для оценки кровотока.

• Чрескожную портоманометрию и спленоманометрию – для измерения давления в воротной и селезеночной венах.

• ФГДС (эзофагогастродуоденоскопия) – эндоскопический осмотр пищевода, для выявления варикозно-расширенных вен желудка и пищевода.

• Комплекс лабораторных анализов.

• Эндоскопию (введение тонкой трубки с камерой через рот для осмотра пищевода и желудка на предмет расширенных вен).

• КТ или МРТ для более детальной визуализации сосудов и органов.

Лечение портальной гипертензии в первую очередь направлено на устранение ее причин, облегчение симптомов и предупреждение осложнений.

В некоторых случаях, при выраженной портальной гипертензии и серьезных осложнениях, требуется хирургическое вмешательство. Например, портосистемное шунтирование (создание обходного пути для крови для уменьшения давления в портальной вене) или трансплантация печени (если портальная гипертензия вызвана циррозом и функция печени сильно нарушена).

В качестве лечения варикозно-расширенных вен применяется бандажирование (наложение на них резиновых колец) или склеротерапия (введение специального препарата для остановки кровотечения).

Если варикозно-расширенные вены стали причиной воспаления слизистой оболочки пищевода или желудка, ребенку назначают лекарство, защищающее слизистую оболочку и способствующее ее заживлению.

Нужно ли детям с портальной гипертензией принимать особые меры предосторожности?

Следует избегать применения таких препаратов, как аспирин и ибупрофен, поскольку они могут повысить вероятность кишечного кровотечения. Парацетамол (Калпол) – более безопасная альтернатива.

В случае посещения ребенком образовательных учреждений важно, чтобы все воспитатели и учителя знали, на что обращать внимание и что делать, если они заметят какие-либо признаки ухудшения состояния ребенка.

Если у ребенка увеличена селезенка, существует вероятность ее повреждения при сильном ударе, поэтому в этом случае рекомендуется избегать занятий, которые могут привести к удару в живот – например, контактных видов спорта, таких как кикбоксинг, регби, футбол, волейбол и др. Однако важно не ограничивать активность ребенка без необходимости, дети не должны избегать занятий физкультурой в школе.

Если ребенок с портальной гипертензией отправляется в путешествие/перелет, важно, чтобы его лечащий врач был проинформирован заблаговременно, поскольку ребенку перед отъездом может потребоваться лечение.

Благодарим Софию Юрьевну Олешкевич, врача-педиатра НМИЦ ТИО им. ак. В.И. Шумакова, за помощь в подготовке материала.