Первичный склерозирующий холангит

Причина возникновения первичного склерозирующего холангита неизвестна, существует предположение, что важную роль в возникновении заболевания играют генетические факторы и факторы окружающей среды.

Некоторые современные исследования показывают, что заболевание может быть связано с особенностями иммунной системы и взаимодействием организма с бактериями кишечника. Генетическая предрасположенность тоже играет роль, но пока нет точного понимания, какие гены отвечают за развитие ПСХ.

Долгое время болезнь может протекать бессимптомно на протяжении многих лет.

В некоторых случаях первичный склерозирующий холангит выявляется случайно по результатам анализа крови или при диагностике и лечении какого-то другого заболевания.

Симптомы могут быть разной степени тяжести и выраженности. В начале болезни ребенок может чувствовать себя хорошо, но на поздних стадиях появляются:

• желтуха

• зуд

• обесцвеченный стул

• моча темного цвета

• инфекционное поражение желчного протока (холангит)

• повышенная утомляемость

• снижение аппетита

• снижение веса

• боль в животе

• в некоторых случаях – высокая температура

Для подтверждения диагноза у ребенка или подростка с симптомами ПСХ применяются следующие методы диагностики:

• сбор и анализ семейного анамнеза

В семье могут быть люди с другими аутоиммунными заболеваниями (например, диабетом, болезнью щитовидной железы и т.д.).

• анализы крови

Биохимический анализ крови для оценки таких показателей, как печеночные ферменты (АСТ и АЛТ), гамма-глютамилтранспептидаза (ГГТП), щелочная фосфатаза (ЩФ), общий билирубин, прямой и непрямой билирубин, альбумин, гамма-глобулины, общий холестерин и фракции, тиреоглобулин (ТГ; не используется как маркер ПСХ), креатинин, мочевина и глюкоза. Эти анализы позволяют оценить работу печени, а также липидный и углеводный обмен.

Анализ крови на антитела. Характерные для конкретного заболевания антитела называют специфичными. Для ПСХ специфичных антител нет, но иногда выполняются следующие анализы:

на атипичные перинуклеарные антинейтрофильные цитоплазматические антитела (pANCA) – они выявляются у 26-94 % пациентов с этой патологией, но могут быть и при других заболеваниях (например, аутоиммунном гепатите), поэтому положительный анализ на pANCA еще на дает оснований поставить диагноз «первичный склерозирующий холангит»;

на иммуноглобулин G4 (IgG4) – если этот показатель в сыворотке крови более чем в четыре раза превышает верхнюю границу нормы, это позволяет исключить ПСХ и заподозрить IgG4-ассоциированное заболевание

• ультразвуковое исследование

Ультразвуковое исследование часто является важным диагностическим инструментом при заболеваниях печени. Помогает обнаружить камни в желчных путях, которые могут осложнить ПСХ, а также выявить сопутствующие патологии.

• магнитно-резонансная холангиопанкреатография (МРХПГ)

Это специальное нетравматичное магнитно-резонансное сканирование (МРТ) желчных протоков для диагностики ПСХ. На снимках характерно появление нескольких коротких сужений внутрипеченочных или внепеченочных желчных протоков.

• эластография печени. Позволяет оценить плотность печени и степени развития фиброза и/или цирроза печени.

• гастроскопия. Исследование позволяет выявить варикозное расширение вен пищевода, что служит признаком развития осложнения заболевания – портальной гипертензии.

• гистологическое исследование

При гистологическом исследовании образцы ткани, полученные при биопсии, изучают под микроскопом.

На данный момент не существует метода, который мог бы полностью вылечить ПСХ. Поддерживающее лечение направлено на устранение симптомов и улучшение оттока желчи и консистенции желчи в желчных протоках.

Врач может назначить лекарственные препараты:

- Урсодезоксихолевая кислота (УДХК) улучшает отток желчи из печени, помогает уменьшить желтуху и зуд. Некоторые исследования показывают, что УДХК может немного улучшать анализы крови, но не замедляет развитие заболевания. Поэтому ее назначение решается индивидуально.

- Антибиотики. Антибиотики могут назначаться, если возникает инфекция желчных протоков (холангит), чтобы предотвратить ее рецидивы.

Врач может назначить дополнительный прием витаминов, поскольку нарушение желчеоттока ухудшает всасываемость жирорастворимых витаминов, таких как A, D, E и K. Обычно они принимаются перорально, но может быть назначено применение в виде инъекций.

- Диета. По мере прогрессирования заболевания и цирроза печени у больного может развиться асцит (скопление жидкости в брюшной полости). При возникновении асцита врач может порекомендовать диету с низким содержанием соли. В этом случае лечение может также включать в себя использование мочегонных препаратов для увеличения выведения избыточной жидкости c мочой.

В случае тяжелой печеночной недостаточности или тяжелого рецидивирующего холангита ребенку может быть показана трансплантация печени.

После трансплантации печени при ПСХ прогноз обычно благоприятный, улучшается качество жизни ребенка.

Благодарим Олешкевич Софию Юрьевну, врача-педиатра НМИЦ трансплантологии и искусственных органов им. ак. В.И. Шумакова, за помощь в создании материала.