Острая печеночная недостаточность

Острая печеночная недостаточность может быть вызвана:

• осложнением вирусного гепатита (А, В, D, редко Е)

• метаболическими нарушениями (тирозинемия 1-го типа, галактоземия, наследственная непереносимость фруктозы, болезнь Вильсона и т.д.)

• токсическим поражением печени

• лекарственным поражением печени

• нарушениями в работе иммунной системы (например, аутоиммунным гепатитом)

• заболеваниями крови, в том числе злокачественными

Хроническая печеночная недостаточность чаще всего возникает на фоне развития цирроза (хроническое заболевание, при котором здоровая ткань органа постепенно замещается соединительной – рубцовой или фиброзной) и может быть вызвана некоторыми из перечисленных выше заболеваний. 

Другие возможные причины хронической печеночной недостаточности включают:

• хронический гепатит (например, гепатит С, неалкогольный стеатогепатит)

• наследственные заболевания

• заболевания сердца, которые уменьшают кровоснабжение печени или приводят к застою крови в печени

• заболевания желчных протоков (например, билиарная атрезия или склерозирующий холангит)

Во многих случаях установить конкретную причину хронической печеночной недостаточности не удается.

Ранние симптомы часто похожи на симптомы распространенных детских заболеваний, поэтому родители иногда не сразу распознают заболевание.

Признаки и симптомы могут быть различными, но часто включают:

• общие симптомы недомогания

• боль в животе

• тошноту и рвоту

• потерю веса

• желтуху

• нарушение свертываемости крови (коагулопатия), которое может вызывать синяки и кровотечения

• низкий уровень сахара в крови (гипогликемия)

• отеки, которые чаще проявляются увеличением веса и объема живота, также могут наблюдаться отеки нижних конечностей

• энцефалопатию (изменения в функциях головного мозга) – может вызывать симптомы, варьирующиеся от потери концентрации и раздражительности до сонливости и спутанности сознания. 

Печеночная недостаточность может сопровождаться следующими осложнениями:

• кровотечения

Печень играет важную роль в выработке белков, называемых факторами свертывания крови, которые помогают крови сворачиваться. Если печень работает неправильно, эти белки не вырабатываются, что может привести к кровотечению.

Измерение скорости свертывания крови является важным критерием оценки состояния печени.

•  инфекции

Печень играет важную роль в борьбе с инфекциями. Острая печеночная недостаточность повышает вероятность развития инфекции. Для предотвращения инфекции ребенку может быть показано внутривенное введение антибиотиков и противогрибковых препаратов.

• печеночная энцефалопатия (расстройство функций центральной нервной системы)

Энцефалопатия может возникнуть из-за неспособности печени полноценно выводить токсины. Это жизнеугрожающее состояние, которое может привести к отеку головного мозга.

Если вы заметили признаки нарушения сознания у своего ребенка (бред, галлюцинации, несвязанную речь, отсутствие реакции на речь и т.д.), а также слабость, сонливость, повышенную раздражительность, снижение остроты зрения, судорожные припадки, нарушение дыхания, следует незамедлительно обратиться к врачу или вызвать скорую помощь.

Энцефалопатию очень трудно диагностировать, так как состояние пациента может меняться буквально от минуты к минуте. Например, ребенок может быть очень сонным, а в следующую минуту – сидеть в постели и пить из бутылочки.

• нарушения функции почек

При нарушении работы печени функция почек может ухудшиться. В этом случае ребенку может быть показано применение мочегонных препаратов и установка мочевого катетера для точного измерения объема выделяемой мочи. При острой почечной недостаточности прибегают к гемодиализу.

Всем детям с подозрением на ОПН проводят комплексное обследование для выявления ее основной причины, а также оценки повреждения и дисфункции печени.

Для постановки могут быть назначены следующие исследования:

• анализы крови, в том числе печеночные пробы и анализы на свертываемость крови

• анализы мочи

• рентгенография органов грудной клетки

• компьютерная томография головного мозга

• биопсия печени – это может быть специализированный вид биопсии, называемый трансъюгулярной биопсией (малоинвазивный метод получения образцов ткани печени через внутреннюю яремную вену на шее; метод наиболее безопасен в случае нарушения свертываемости крови)

• в некоторых случаях требуется биопсия кожи и мышц

Причины острой печеночной недостаточности имеют важное значение при подборе метода лечения.

Поэтому пациенты с острой печеночной недостаточностью (ОПН) госпитализируются для тщательного наблюдения и диагностики.

Лечение подбирается индивидуально для каждого пациента. Обычно оно проводится в отделении интенсивной терапии или реанимации. В некоторых случаях ребенку может быть назначен плазмообмен и гемодиализ для выведения токсинов из организма.

Так как печень способна быстро восстанавливаться, несмотря на значительные повреждения, часть пациентов полностью выздоравливает.

Иногда печень ребенка не восстанавливается самостоятельно, в таких случаях проводится трансплантация. Большинство детей после трансплантации печени могут вести полноценную жизнь.

Благодарим Комарову Алину Дмитриевну, врача-педиатра, детского гастроэнтеролога Национального медицинского исследовательского центра здоровья детей, за помощь в создании материала.