Помочь Помочь

Принципы диетотерапии органических ацидурий у детей на примере метилмалоновой ацидурии

Органические ацидемии (органические ацидурии; ОА) относятся к группе заболеваний интоксикационного характера, при которых значительно повышается экскреция органических кислот с мочой в результате нарушения катаболизма ряда незаменимых аминокислот. 

1.jpg

Органические ацидурии – заболевания промежуточного метаболизма с характерным накоплением карбоксильных кислот, которые выявляются в моче методом тандемной масс-спектрометрии. Наиболее часто встречающиеся органические ацидурии обусловлены нарушением обмена аминокислот с разветвленной цепью. Без лечения у большинства пациентов заболевание протекает как системное с прогредиентным поражением центральной нервной системы (метаболические энцефалопатии), паренхиматозных органов, костного мозга и эпизодами острых метаболических кризов. 

Своевременное начало лечения позволяет в значительной степени улучшить прогноз заболевания, а в некоторых случаях спасти жизнь ребенку.

2.jpg

Диета в составе комплексного лечения метилмалоновой ацидурии

Стратегия лечения больных заключается в снижении образования пропионатов, предупреждении развития гипогликемии, кетоацидоза, гипераммониемии, токсического поражения тканей головного мозга и внутренних органов, в обеспечении процессов анаболизма, нормального роста и нутритивного статуса детей. Основным компонентом комплексного лечения больных служит малобелковая диета. 

3.jpg

После подтверждения диагноза в рационе ребенка сохраняется строгое ограничение белка натуральных пищевых продуктов, чтобы свести к необходимому минимальному поступлению в организм аминокислот метионина, треонина, валина, изолейцина.

Компенсация дефицита белка производится за счет специализированных смесей на основе аминокислот, соответствующих возрастным потребностям ребенка в основных пищевых веществах и энергии, но не содержащих метионин, треонин, валин и изолейцин. 

Квота жиров ограничивается до 50–60% от возрастных суточных потребностей во избежание накопления пропионовой кислоты – продукта β-окисления жирных кислот с нечетной длиной цепи. В качестве источника жира предпочтительнее использовать растительные масла, содержащие полиненасыщенные жирные кислоты (рапсовое, льняное, оливковое, подсолнечное и др.)

В начале лечения и в период метаболических кризов в течение 24–72 ч. (не более!) используются только специализированные смеси аминокислот. С целью поддержания процессов анаболизма и предотвращения развития процессов катаболизма важно обеспечение достаточной энергетической ценности рациона в основном за счет легкоусвояемых углеводов, способствующих также поддерживать нормогликемию (мальтодекстрин).

4.jpeg

Во избежание гипогликемии (снижение глюкозы крови) кормления ребенка должны быть частыми (перерыв между кормлениями – 3 часа) без длительных ночных перерывов, особенно это касается детей грудного и раннего возраста. По мере взросления пациента ночной перерыв может удлиняться до 6-8 часов. Также необходимо обеспечить правильный питьевой режим ребенка.

В межприступный период диетотерапию осуществляют в соответствии с вышеописанными принципами. В этом случае общий белок лечебного рациона рассчитывается исходя из возрастных потребностей ребенка с учетом толерантности пациента к белку в зависимости от формы заболевания и тяжести его течения. Квота белка натуральных продуктов назначается с учетом минимальной потребности в патогенетически значимых аминокислотах – метионине, треонине, валине, изолейцине, в первую очередь обращают внимание на потребность в метионине как в лимитирующей аминокислоте, количество которой в идеальном белке минимально.

При расчетах питания рекомендовано пользоваться одними справочными материалами по химическому составу продуктов, так как в разных справочниках данные могут отличаться.

Лечение наследственных болезней обмена веществ у детей – необычайно трудная задача. Чтобы лечение было эффективным, необходимо постоянное наблюдение пациента многими специалистами, регулярный лабораторный контроль обменных процессов и своевременная коррекция выявленных отклонений от нормы. Не менее важным является вопрос образования родителей, их информирования о сути болезни и необходимости в проведении постоянной диетотерапии, строгом соблюдении всех назначений врача, а также знания о возможных осложнениях заболевания, их предупреждении и оказании первой помощи. 

5.jpg

Течение заболевания и развитие ребенка во многом зависят от родителей маленького пациента, их взаимодействия с лечащим врачом, четкого выполнения рекомендованного лечения, в том числе правильной организации лечебного питания.

За подготовку статьи благодарим Бушуеву Татьяну Владимировну, д.м.н., главного научного сотрудника Лаборатории питания здорового и больного ребенка ФГАУ «Национальный медицинский центр здоровья детей».



Принципы диетотерапии органических ацидурий у детей на примере метилмалоновой ацидурии

Поделиться