Когда у ребенка одновременно есть серьезные заболевания печени и сердца, ему может потребоваться и трансплантация печени, и кардиохирургическая операция. Такие вмешательства требуют тщательной подготовки пациента и медицинской команды, согласованной работы, высокой квалификации и опыта со стороны врачей.

Необходимо выявить, что представляет первоочередную угрозу для жизни, и сформировать тактику лечения

«В детской практике трансплантаций и лечения различных аномалий встречаются патологические состояния развития органов, как генетически обусловленные, так и связанные с нарушениями на этапе формирования. Самый яркий пример – это врожденные заболевания печени, например билиарная атрезия, когда у ребенка быстро формируется цирроз и возникают показания к трансплантации печени», – рассказывает руководитель Центра Шумакова Сергей Готье.

Сергей Владимирович Готье в операционной

Если аномалии развития заложены в генетике, они могут отразиться на работе сразу нескольких органов. Например, синдром Алажилля включает в себя не только недоразвитие внутрипеченочных желчных путей – билиарную гипоплазию, которая приводит к циррозу печени, но и наличие врожденных изменений формирования крупных сосудов и артерий, различных сердечных пороков, характерных изменений позвоночника и поражений глаз у ребенка, – продолжает Сергей Готье. В таких случаях пациенту необходимо выполнить кардиохирургическую операцию и трансплантацию печени, так как формируется цирроз.

«Если функция печени достаточно сохранна, то целесообразно сначала выполнить операцию на сердце. И когда его работа нормализуется, можно ставить вопрос о пересадке», – акцентирует трансплантолог.

Национальный медицинский исследовательский центр трансплантологии и искусственных органов им. ак. В.И. Шумакова

Но такая возможность есть не всегда – драгоценного времени в запасе может оказаться недостаточно. Когда функция печени утрачена окончательно, трансплантация может быть проведена первым этапом.

«Такие случаи всегда требуют принятия непростого решения и от специалистов, и от родителей ребенка, ведь у пациентов с данной патологией в тяжелом состоянии имеются риски для жизни. Но такой выход – альтернатива неминуемому летальному исходу», – подчеркивает Сергей Готье.

Заведующий отделением трансплантации печени в Центре Шумакова Артем Монахов отмечает, что решение о проведении хирургических вмешательств принимается после тщательной оценки состояния пациента, преимуществ операции и возможных рисков. Команда врачей, включая хирургов, кардиологов, гепатологов и других специалистов, работает вместе, чтобы принять наиболее эффективное и безопасное решение для каждого пациента.

Артем Рашидович Монахов с коллегами

«Когда сердце не функционирует должным образом, это может привести к ухудшению кровообращения и недостатку кислорода в организме, а также к застою венозной крови, что негативно повлияет на отток крови от печени. Это в свою очередь может сказаться на ее работе. Существуют даже термины "кардиогенный цирроз" или "кардиогенный фиброз печени". И заболевания печени тоже могут воздействовать на здоровье сердца. Они могут повлиять на сердечную функцию, хотя чаще всего опосредованно и не в первую очередь. Кроме того, печеночная недостаточность может быть вызвана накоплением некоторых токсичных метаболитов в организме, что также может негативно сказаться на сердечной деятельности. Существует такое заболевание, как гемохроматоз, которое может привести к серьезным проблемам как в печени, так и в сердце, а причина всему – избыточное накопление железа из-за генетического нарушения в работе печени», – объясняет связь заболеваний печени и сердца Артем Монахов.

Каждый случай требует огромной концентрации и профессионализма большого количества врачей

«В нашем центре было выполнено несколько десятков операций детям по коррекции врожденных пороков сердца с последующей трансплантацией печени», – отмечает заведующий кардиохирургическим отделением в Центре Шумакова, сердечно-сосудистый хирург Дмитрий Рябцев. Он подчеркивает, что у таких операций много нюансов, потому что при врожденном пороке сердца они проводятся с искусственным кровообращением и сами по себе имеют высокие риски осложнений и летального исхода, особенно при циррозе печени или печеночной дисфункции.

Центр Шумакова

«Так как искусственное кровообращение – это неестественный процесс, оно дает нагрузку на печень, и даже в случае успешной коррекции врожденного порока сердца печеночная недостаточность, которая еще не устранена, может привести к развитию тяжелых осложнений. Поэтому уникальность нашего учреждения и заключается в том, что наряду с кардиохирургами в Центре Шумакова есть и хирурги, и педиатры, которые занимаются печеночной недостаточностью, и реанимационная служба, которая имеет опыт работы с такой категорией детей – все они могут предугадать возможные осложнения и повлиять на благоприятный исход», –отмечает Дмитрий Рябцев.

«Самому маленькому пациенту, которому у нас была выполнена сочетанная операция, было всего три месяца, – продолжает сердечно-сосудистый хирург. – Сначала мы скорректировали ему врожденный порок сердца и через 3-4 недели после кардиохирургической операции провели трансплантацию печени».

Дмитрий Рябцев считает эти случаи уникальными и индивидуальными, их нельзя оценивать общими стандартами или шаблонами, это не повседневные ситуации, не рутинные процедуры. Каждый случай требует огромной концентрации и профессионализма большого количества врачей, которые участвуют в лечении. Хирург подчеркивает, что настрой самих пациентов и их родственников тоже важен. «Должно быть полное взаимопонимание, тогда и врачам работать намного проще. У нас в центре есть психологи, которые беседуют с пациентами и их родными, помогают им. Родители знают, какие могут быть проблемы и риски, при этом мы пытаемся настроить их на позитивный лад и благоприятный исход. Тем более что так оно в большинстве случаев и бывает».