Мясо, яйца, сыр, творог – продукты, богатые белком, которые одним несут пользу, а для других, наоборот, являются небезопасными. Да, при некоторых заболеваниях обмена веществ каждый лишний грамм белка, который в небольших количествах содержится и в овощах, и в фруктах, приводит к накоплению токсичных соединений, которые постепенно влияют на развитие головного мозга и внутренних органов. При этом совсем убирать белок из рациона тоже нельзя, поэтому важно наладить корректное и сбалансированное питание. Пациентам с тирозинемией, органическими ацидуриями, нарушениями цикла мочевины и другими наследственными болезнями обмена необходимо соблюдать специальную диету. А чтобы им было легче ориентироваться в гастрономическом мире, благотворительный фонд «Жизнь как чудо» вместе с врачами создал книгу с низкобелковыми рецептами.

При наследственных болезнях обмена диета рассчитывается индивидуально для каждого пациента с учетом его возраста, веса, течения заболевания и потребности в КБЖУ. Но есть общие принципы диетотерапии, которые можно применить и к органическим ацидуриям, и к аминоацидопатиям, и к нарушению цикла мочевины.

Почему так важно считать именно аминокислоты

При соблюдении низкобелковой диеты стоит помнить, что натуральный белок содержит разные аминокислоты, в том числе лейцин, тирозин, метионин, лизин, фенилаланин. В каждом продукте есть свой уникальный состав и концентрация аминокислот. При определенных наследственных болезнях необходимо ограничивать ту или иную аминокислоту, потому что организм не может правильно ее перерабатывать, из-за чего «белковосодержащие» продукты могут стать для ребенка источником токсичных соединений. Это может привести к метаболическому кризу и опасным осложнениям.

Чтобы родителям было легче разобраться в аминокислотном профиле продуктов, врач-генетик МГНЦ Татьяна Кекеева рассчитала усредненный аминокислотный состав всех блюд, представленных в книге. То есть подробно расшифровала, сколько лейцина, тирозина, метионина, лизина, фенилаланина содержится, например, в омлете или овощном супе с сыром.

Вместо сложных расчетов – готовые решения

Книга низкобелковых рецептов выстроена как практическое руководство для семьи. В ней описаны базовые принципы диетотерапии, по которым родители могут сами приготовить блюда, а также представлено готовое ежедневное меню. Рецепты сгруппированы по приемам пищи. Например, для завтрака есть омлет из заменителя яиц, вафли, каши и овощные варианты вроде ньокки с морковью. Обеды включают супы, лагман, котлеты, голубцы, вареники. А раздел ужинов предлагает различные пироги и овощные закуски. Есть в книге и рецепты салатов, легких перекусов, десертов.

Отдельно выделено праздничное меню, где собраны блюда для особых случаев. Завершает сборник рецептов «конструктор вкусовых идей» с примерами соусов и заправок, вариантами начинок для пирогов и другими идеями, которые помогают разнообразить рацион. Это специальный раздел-вдохновение. Он создан для того, чтобы родители, поняв принципы расчетов аминокислот, могли придумывать свои собственные шедевры – даже те, которых нет в книге.

«Эта книга – основа для тех, кто столкнулся с наследственными нарушениями обмена веществ впервые. На ее примере врачам легко демонстрировать пациентам возможности диеты», – считает Татьяна Кекеева.

Рецепты, проверенные на практике

Авторами рецептов для книги стали мамы подопечных фонда «Жизнь как чудо» – те, кто не понаслышке знает, как превратить строгие ограничения в понятное и вкусное меню. Родители делились своими находками: тем, что ребенок ест с удовольствием и что удобно и легко готовить, поэтому все рецепты – это не экспериментальные, а проверенные на практике блюда.

Врачи помогли скорректировать рецепты, уточнить расчеты и убедиться, что все блюда соответствуют принципам лечебной диеты.

Важно понимать, что рецепты в книге разработаны с учетом принципов низкобелковой диеты, но не заменяют индивидуальных назначений лечащего врача.

Для тех, кто хочет создавать свои любимые блюда, в начале книги представлен перечень допустимых продуктов и даны примеры, как, согласно коэффициенту конверсии, самостоятельно просчитать количество определенной аминокислоты в них. Есть в книге и полезные советы, которые помогут родителям вызвать пищевой интерес у ребенка и привлечь его к приготовлению еды.

Книга рецептов будет полезна родителям, близким взрослым и врачам пациентов с наследственными болезнями обмена веществ. Фонд готов безвозмездно отправить книгу по почте. Для этого напишите обращение с пометкой «Запрос на книгу рецептов» на электронную почту a.nurullina@kakchudo.ru. В письме необходимо указать ваши ФИО, адрес для доставки, количество экземпляров, место работы и должность (для медицинских сотрудников).