Кто такой Билирубиша и как он сумел объединить детей и взрослых?
Билирубиша путешествует по России. Сегодня он в Сургуте, а через две недели отправится в Санкт-Петербург. Кукла – талисман российского общества семей с синдромом Алажилля. 1 из 100 000 новорожденных рождается с этой патологией. Родители детей с редким генетическим заболеванием решили, что Билирубиша станет не только объединяющим символом, приносящим радость детям, но и поможет рассказать людям о синдроме Алажилля.
Лизе Капустиной три года, она с мамой живет в Воронеже – это второй город на пути путешествия сказочного мальчика Билирубиши. Имя и вид куклы не случайны. На белой футболке игрушки, которую обнимает девочка, вышита формула показателя общего билирубина в крови. Отслеживая его уровень, можно оценить работу печени и состояние желчных протоков. Людям с синдромом Алажилля особенно важно контролировать показатель билирубина, именно поэтому кукла носит такое символичное имя.
![]() Лиза с Билирубишей |
«Нам повезло, – говорит Анна, мама Лизы. – Мы узнали о болезни рано – уже в первые дни после рождения дочки по результатам анализов врачи предположили синдром. А подтвердился диагноз через три месяца, после генетического исследования».
Разноцветные волосы куклы Билирубиши – тоже не просто удачная задумка художника. Синдром Алажилля включает в себя сочетание не менее трех из семи диагностических критериев: поражение печени (холестаз), врожденный порок сердца (часто стеноз легочных артерий), аномалии развития скелета (часто бабочковидные позвонки), аномалии развития почек, сосудистые внепеченочные аномалии, характерный фенотип лица, аномалии развития глаз (часто эмбриотоксон). Поэтому во всем мире символом синдрома принято считать разноцветную ленточку, каждый цвет которой означает нарушения определенных органов: желтый – печени, красный – сердца, зеленый – почек, синий – глаз, фиолетовый – сосудов, белый – скелетной системы. Такая «многоликость» синдрома Алажилля становится основной причиной сложности установки диагноза: на первых стадиях заболевание скрывается под маской различных патологий, поэтому его легко спутать с другими болезнями.
![]() Билирубиша |
Сообщество
История российского общества семей с синдромом Алажилля началась в 2013 году, когда Светлана Сизова, мама Вики, страдающей редким заболеванием, создала чат во ВКонтакте.
«Мы с Викой наблюдались в Институте неонатологии и педиатрии Национального медицинского исследовательского центра акушерства, гинекологии и перинатологии им. ак. В.И. Кулакова, – рассказывает Светлана. – И заведующая отделом педиатрии Анна Владимировна Дегтярева познакомила меня с семьями, у детей которых был такой же диагноз, как у Вики. Родительский чат тогда помог нам объединиться, чтобы делиться переживаниями и обсуждать разные вопросы: где достать нужное лекарство, как выбрать прикорм, где найти нужного специалиста».
![]() Светлана с дочками Викой и Аней |
Постепенно в чат добавлялось все больше семей. Многие приходили по рекомендации врачей. Медицинские специалисты были заинтересованы, чтобы у их пациентов была опора и поддержка.
«Судьба свела меня с Татьяной Поднебесной, Ольгой Селезневой, Ольгой Хатиб, Еленой Шапошниковой-Завадской, Ириной Корнеевой и Еленой Валентик, – вспоминает Светлана. – Вместе с ними мы и составили костяк будущего российского общества семей с синдромом Алажилля».
В чате продолжалось активное общение, но через некоторое время Светлане пришлось перестать его модерировать – у Вики произошло осложнение болезни. Поэтому инициативу переняли другие мамы.
«У Вики тяжелая форма заболевания. В 2015 году она перенесла трансплантацию печени, за месяц до которой у дочери случился инсульт. После операции было острое отторжение печени, но его купировали гормонами. Потом два года шло восстановление, а затем случилось внезапное ухудшение – снова появились признаки отторжения органа. Это был сложный период. Тогда я вышла из чата», – объясняет Светлана.
Вика со своей младшей сестрой Аней
Три месяца Вику выводили из тяжелого состояния. Постепенно, вместе с улучшением здоровья дочки, сила и вера в лучшее возвращались и к маме: «Когда я снова пришла в группу, это уже было большое сообщество».
Благодаря врачам родители познакомились с благотворительным фондом «Жизнь как чудо», и постепенно под патронажем его сотрудников в жизнь стали воплощаться самые смелые мечты, проекты и задумки сообщества. Семьям помогали оплачивать медицинские обследования, покупали лекарства, которые не выдаются за счет бюджетных средств. Потом раз в год стали проводиться пациентские встречи с врачами. В Москву приезжали семьи из разных уголков России, чтобы пообщаться друг с другом и послушать лекции медицинских специалистов, задать им свои волнующие вопросы. Так семьи узнавали об объединении, интересовались новостями, дружили в мессенджерах и соцсетях. География пациентского сообщества семей с синдромом Алажилля расширялась. Сегодня в России оно насчитывает более 65 семей – 65 детей (до 18 лет) и 10 взрослых из 31 региона. Присоединиться к группе семей с синдромом Алажилля можно во ВКонтакте.
![]() Зарема (мама Самира) и Анна (мама Лизы) |
Талисман
Как появился Билирубиша? «Идея его создания принадлежит Ольге Хатиб, – рассказывает Светлана. – В семье Ольги и Хайтама Ахмада (прим. автора: Хайтам родом из Сирии) растут две девочки – Хадижа и Амина. Сидром Алажилля был диагностирован у младшего ребенка. На одной из пациентских встреч, которую организовывал фонд «Жизнь как чудо», Ольга предложила создать талисман нашего сообщества, потому что у каждой серьезной организации он есть и у нас должен был быть. Тогда все проголосовали ”за”. Билирубиша стал не просто символом, но и большой поддержкой для детей».
Имя сказочного мальчика придумал муж Светланы, Вадим Сизов. «Мы размышляли над идеей создать сразу две куклы – девочку Били и мальчика Руби, но позже решили сделать сначала парня, а девочка, надеемся, появится в этом году. Ее будут звать Аля, от названия внутриклеточного фермента АЛТ (прим. автора: аланинаминотрансфераза), уровень которого определяют при диагностике болезней печени».
Подруга семьи Сизовых, художница Ольга Беленкова, нарисовала образ Билирубиши. А знакомая Анны Капустиной, мастерица Светлана Покорук воплотила этот образ в жизнь – связала игрушку. Формулу билирубина на футболке вышила уже сама Анна. Так благодаря общим усилиям и творческому подходу на свет появился Билирубиша. Появился и сразу начал свое путешествие по семьям сообщества.
![]() Билирубиша в Воронеже |
Путешествие Билирубиши
Первым талисман посетил малыша Адиля Аеткулова, который живет в Челябинской области, а потом отправился к Лизе Капустиной в Воронеж. «Мы прогулялись с Билирубишей по городу, – вспоминает Анна, – и сфотографировались на Адмиралтейской площади, ведь Воронеж считается колыбелью русского регулярного военно-морского флота. Нам хотелось, чтобы игрушка как талисман сообщества побывала в самом сердце нашего города и оттуда передала послание другим городам России – мы едины, мы вместе!».
Из Воронежа Билирубиша отправился в Махачкалу к Шахманову Самиру. Это был сюрприз ко дню рождения мальчика. Зарема, мама Самира, рассказывает, как сын мечтал увидеть игрушку и как он обрадовался, что это произошло именно в день его 8-летия. «Сын был невероятно рад. Мы все вместе поехали гулять по берегу Каспийского моря, Самир держал Билирубишу и не хотел его отпускать. Вместе они вглядывались в закатное солнце и слушали шум волн», – Зарема верит, что в памяти ее мальчика надолго останется тот радостный день.
![]() Самир с Билирубишей |
История Самира показывает, как важно рассказывать о синдроме Алажилля, чтобы семьи и врачи могли вовремя распознать заболевание у ребенка. Мальчику больше пяти месяцев не могли поставить правильный диагноз, и он едва не погиб. «Самир мой первенец, – рассказывает Зарема. – Я, конечно, ничего не слышала о синдроме, и врачи долго не могли определить, чем болен сын. Когда из Махачкалы мы попали в Москву, в Морозовскую больницу, Самир был уже в очень тяжелом состоянии – начался отек легких. К счастью, нам быстро поставили диагноз и начали лечение. Самира спасли».
Зарема говорит, что теперь считает своей обязанностью рассказывать о синдроме. «В сообществе мы сделали небольшие плакаты с важной информацией. Я распечатываю их и распространяю в больницах Республики Дагестан. Руководство учреждений реагирует положительно: “почитаем”», – улыбается Зарема.
![]() День рождения Самира в кругу друзей |
На день рождения в гости к Самиру приехал друг Асхаб Арсабиев со своей семьей. У мальчика тоже синдромом Алажилля. После праздника Билирубиша отправился в путешествие вместе с ним сначала в Грозный, а затем в Сургут.
На пути Билирубиши были и другие города, много радостных встреч и объятий. Родители пациентского сообщества хотят, чтобы сказочный мальчик посетил все семьи, где растут дети с синдромом Алажилля. Хотят, чтобы он стал объединяющим символом, приносящим счастье, здоровье и удачу. А еще мечтают, чтобы Билирубиша был игрушкой-амбассадором и помог привлечь внимание людей к заболеванию. Уже близка к воплощению идея создать книгу о путешествиях Билирубиши с трогательными историями о дружбе и чудесах.