В День редких заболеваний – 28 февраля – редакция издания «Мел» вместе с фондом «Жизнь как чудо» подготовила материал, в котором описала историю Ирины Преловской из маленького поселка Кутулик в Иркутской области. Ирина стала донором печени для собственной дочери. Делимся с вами рассказом о ее переживаниях и мечтах.

«Врачи в поселковой больнице никогда не слышали о таком заболевании»

Аня родилась в апреле 2016 года. Когда ей было около 6 месяцев, мы начали вводить прикорм. Поначалу она все пробовала с интересом, а потом стала отказываться от пищи – ела только грудное молоко. Мы не настаивали: не хочет ребенок – не надо. Ничего подозрительного в этом не увидели.

Потом я заметила, что дочь стала бледная, под глазами появились синяки. Сдали анализы – оказался очень низкий гемоглобин. Стали делать уколы, и я заметила, что кровь после укола долго не останавливалась.

Когда Аня плакала, у нее шла кровь из носа, и тоже долго не могли остановить. Потом у нее стали крошиться зубки. Стоматолог сказал: «Наверное, эмаль плохая».

На очередном приеме врач в поселковой поликлинике сказал, что у Ани какой-то большой живот, и отправил нас на УЗИ, которое показало в печени какие-то образования. Мне ничего не объяснили – в направлении написали только «МТС под вопросом» – и дали направление на госпитализацию в Иркутск.

В интернете я прочитала, что МТС – метастазы в печени. Меня трясло все выходные, в понедельник мы приехали в областную больницу. Онкологию исключили, но заподозрили генетическое нарушение. А еще Аня там сломала ногу: она только научилась ходить, запуталась в платье и упала. Я неделю выпрашивала, чтобы нам сделали рентген. Выписались из больницы мы с гипсом.

Вскоре мне на электронную почту пришло письмо от врача с диагнозом. У Ани было редкое заболевание – тирозинемия 1-го типа. Врачи в нашей поселковой больнице никогда не слышали о таком заболевании.

У людей с этим заболеванием при употреблении богатой белком пищи в крови накапливается избыток аминокислоты тирозина и продуктов нарушенного метаболизма. Эти вещества обладают токсичным действием, повреждая печень, почки, нервную систему.

«Не дожила бы до конца операции, если бы просто сидела и ждала»

В сентябре 2017 года нас отправили в Москву для подтверждения диагноза. Все это время Аня не получала никакого лечения. У нее полностью раскрошились четыре верхних зуба, нижние зубы были острые, полуобломанные.

Аня с мамой Ириной

В Москве в НИИ питания (ФГБУН «ФИЦ питания, биотехнологии и безопасности пищи») нам дали специальную смесь, чтобы ребенок набирал вес, и прописали лекарство. Но, даже несмотря на лечение, Ане потребовалась пересадка печени. Для меня такая операция была чем-то из области фантастики.

Я стала искать благотворительные фонды, которые помогут с билетами и сопутствующими расходами. Там и тут мне попадался фонд «Жизнь как чудо» – он как раз помогает детям с заболеваниями печени. Врачи в НИИ питания дали нам контакты фонда, мне позвонила директор Анастасия Черепанова, потом сотрудница фонда приезжала к нам в больницу. С тех пор мы их подопечные.

В Москву мы летали втроем: я, муж и Аня. Билеты на троих туда-обратно выходили около 100 тысяч рублей. В фонде у нас есть куратор, если нам нужно полететь на обследование или на госпитализацию, я пишу ей в мессенджере, готовлю обращение, собираю документы.

28 февраля 2018 года, в День орфанных заболеваний, Ане сделали пересадку печени в Центре трансплантологии и искусственных органов им. ак. В.И. Шумакова. Ей было год и десять месяцев.

Я сразу хотела быть донором – наверное, не дожила бы до конца операции, если бы просто сидела и ждала. Представляю, что муж пережил, пока мы были на операции. Ну и моя группа крови больше подходила, чем его.

Мне было все равно – хоть бы всю печень у меня забрали, лишь бы ребенку помогли.

Вечером я очнулась в реанимации после наркоза. Врачи сказали, что все прошло нормально, и потом еще много раз ко мне подходили, узнавали, как самочувствие. Отношение было очень душевное. Аню я увидела только на следующий день. Она лежала вся в трубках. В больнице мы провели две недели. Когда вернулись домой, начались осложнения: бесконечные больницы, бесконечные инфекции. Сейчас все более-менее наладилось.

Все время боюсь: вдруг что-то пойдет не так. Аня учится во втором классе, на домашнем обучении. К нам домой приезжают школьные учителя. Водить дочку в школу я боюсь. После пересадки Аня пьет иммуносупрессию в капсулах. И пить ее придется всю жизнь – она нужна, чтобы не было отторжения органа. На фоне пониженного иммунитета Аня цепляет всякие инфекции. Еще у нее развился остеопороз, она уже три раза ломала ногу.

Я вижу, как дети носятся по коридорам, а Аня такая маленькая, отстает в росте, и я боюсь, что ее кто-нибудь толкнет и она опять что-нибудь себе сломает. Но мы стараемся приезжать на школьные праздники, одноклассники ее обнимают, но друзей там у нее нет. Надеюсь, что в четвертом классе мы будем пытаться ходить в школу, чтобы Аня была подружнее с классом.

У нее есть одна подружка – познакомились, когда ходили в соцзащиту к психологу. Все свободное время они общаются с ней по видео. Такой виртуальный друг.

Аня ходит в художественную школу, любит рисовать животных: кошечек, собак. Дома у нас живет пудель Чарли – пару лет назад мы решили завести Ане домашнего друга. Котов после операции мы переселили в кочегарку: нам сказали, что контактировать с уличными животными Ане опасно, можно чем-то заразиться.

Принцесса Аня с пуделем Чарли

Сейчас дочь не сидит на строгой диете. Мы сдавали для контроля аминокислотные анализы – все было нормально, стабильно. Но я все равно боюсь: вдруг что-то пойдет не так? Творога и мяса даю совсем по чуть-чуть. Чипсы и газировка, жирное и копченое у нас под запретом.

Я общалась с мамами детей с другими заболеваниями печени: кто-то не ограничивает ребенка в белке, кто-то придерживается низкобелкового питания. Но я очень тревожная мама. После операции боялась лишнее движение сделать, чтобы не навредить ребенку. Сейчас я более-менее отпустила ситуацию.

«От незнания начинается паника. Нужно искать проверенную информацию»

Когда у твоего ребенка такой диагноз и даже участковый врач не знает, что это такое, – очень страшно. У нас была неизвестность и море слез.

Моей основной поддержкой все это время были муж и родители. Еще помогает чат, где сидят родители детей, у которых была пересадка печени. Мне попадалась недавно одна мама, у ее ребенка тоже тирозинемия. Сейчас нас уже 500 человек. Обсуждаем лечение, питание, анализы, есть просто болталка, где мы делимся своими жизненными ситуациями. Кого-то из родителей я знаю лично: лежали в больнице в одно время.

Семьям, где растет ребенок с редким заболеванием, я бы посоветовала найти людей с таким же диагнозом и грамотных врачей, которые знают эту болезнь и могут о ней рассказать. От незнания начинается паника. Я читала много всяких страшилок в интернете, было жутко, жить не хотелось. В один момент я бросила это все читать, стало спокойнее.

Нужно искать проверенную информацию. У фонда «Жизнь как чудо» есть портал ПРОПЕЧЕНЬ.РФ с информацией про разные заболевания печени. А еще есть пособие для семей больных тирозинемией.

Сейчас примерно раз в полгода мы ездим в Москву на госпитализацию – на замену холангиостомы, эта специальная трубка нужна для оттока желчи из организма. Для Ани все это привычно, операцию мы от нее никогда не скрывали. Иногда она разглядывает свои шрамики на животе, спрашивает, почему они тут?

Недавно я слышала, как она рассказывала про это своей виртуальной подружке. Летом они мечтают поехать в парк аттракционов в ближайший к нам город Черемхово.

Аня привыкла, что все ее желания исполняются. Мы с мужем стараемся ни в чем не отказывать, чтобы ей было не так грустно.

Раньше я работала в банке, сейчас все время провожу с Аней. Иногда скучаю по работе. Когда еду на весь день к врачу в Иркутск по своим болячкам, говорю: «Все, у меня выходной». Хоть один день побыть наедине с собой. На работу я вряд ли вернусь: мне 45 лет, а в 50 могу уже выйти на пенсию по инвалидности ребенка.

Пока Аня не заболела, я считала, что я очень счастливый человек. У меня все в жизни как-то хорошо складывалось: и взрослая дочка, и маленький карапуз растет.

А потом все резко изменилось, Анина болезнь меня подкосила. Теперь все мои мечты связаны только с дочерью: чтобы она как можно меньше болела, ходила в школу вместе со всеми, нашла себе друзей. Если она будет счастлива, и я буду счастлива.

Источник: Мел