Костя любит путешествовать: сидеть в машине в обнимку с любимыми игрушками и смотреть, как за стеклом меняется пейзаж – только что была деревня, и вдруг мост, потом тоннель, а за ним небо до горизонта. В свои 3 года и 5 месяцев он уже хорошо понимает, когда грядет новая поездка: родители много разговаривают по вечерам на кухне, обсуждают дорогу, а потом мама достает большой чемодан, а папа проверяет машину: все ли с ней в порядке. Иногда родители еще собирают разные документы, какие-то справки и направления. Сейчас семью ждет очередное путешествие, но Костя пока вряд ли догадывается, что в этот раз оно снова будет в больницу.

Фото из личного архива семьи

Папа сядет за руль. Они проедут сначала по улицам Вологды – дом, площадка и дальше большой, неизведанный мир. Шумное шоссе, мелькающие деревья, поля, дома. Все-все можно будет увидеть за 10 часов пути. Потом они приедут Санкт-Петербург – огромный город. Подъедут к уже знакомому Санкт-Петербургскому государственному педиатрическому медицинскому университету. И тут Косте станет понятно, что у них с мамой будет «больничное путешествие». Папа вынесет из машины чемодан, сумки, коляску и самого Костю, а потом проводит их до отделения гастроэнтерологии.  

Такое «путешествие» случается у Кости примерно два-три раза в год. Первое было, когда мальчику исполнилось 7 месяцев. Он его, конечно, не помнит. Но помнят Костины родители – Ольга и Сергей. Для них это была, пожалуй, самая тяжелая поездка в жизни – они впервые услышали, что их сын болен, что у него редкое заболевание, при котором в печени разрастается соединительная ткань из-за аномального формирования желчных протоков. Называется заболевание «врожденный фиброз печени».

Ольга рассказывает, что, узнав о болезни сына, проплакала несколько дней. «Если бы не муж, не знаю, как бы я справилась. Я по жизни более пессимистичный человек, заранее всего боюсь. А Сергей, наоборот – оптимист. Он тоже переживает, но никогда не показывает, насколько ему тяжело. Вот и тогда, в те первые, самые трудные дни, он сказал мне: «Знаешь, значит, мы будем жить долго, пока Косте не станет по-настоящему лучше. Мы все нужны друг другу». 

Ольга и Сергей вместе уже 10 лет. Познакомились они на работе – были поварами в одном кафе. Когда Сергей решил сменить профессию и уволился, они с Ольгой продолжили общаться: были свидания, цветы, кафе и вечерние прогулки вдвоем. Вскоре влюбленные расписались. Уже через год молодая семья ждала первенца – девочку Машу. «Со старшей дочкой мы не знали никаких проблем со здоровьем, все было хорошо, – рассказывает Ольга. – Через несколько лет мы стали задумываться о втором ребенке, хотелось, чтобы у Маши был братик. Так и случилось. Родился наш Костя. Со старшей сестрой разница в возрасте у них пять лет».

Фото из личного архива семьи

Казалось, с мальчиком тоже все хорошо – здоровенький, крепкий малыш. Костя родился в срок и хорошо развивался. Но на плановом осмотре, который ему проводили в 6 месяцев, врач посоветовала сделать УЗИ, ее насторожил увеличенный и напряженный живот.

Ольга вспоминает те дни с содроганием. Раз – врач-узист меняется в лице и говорит: «Вам нужна срочная госпитализация, у мальчика жидкость в животе – асцит». Два – Костю кладут в областную детскую больницу, а врачи объясняют: «У ребенка портальная гипертензия – состояние, при котором повышается давление в воротной вене и сосудах, которые в нее впадают. Это приводит к их расширению». Три – Костю переводят для уточнения диагноза в Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет, куда они впервые и помчались на машине.

«Диагноз “врожденный фиброз печени” врачи предполагали с самого начала, – говорит Ольга. – Но для определения степени фиброза Косте нужно было сдать биопсию печени. Оказалось, что фиброз у него 3-й степени. Это предциррозная стадия – выраженный фиброз со множественными перегородками, которые формируются из соединительной рубцовой ткани и замещают здоровые клетки».

Фото из личного архива семьи

Ольга помнит слова врачей при выписке: «С этим живут». Но тогда она была в состоянии ужаса: казалось, никогда жизнь не будет спокойной. Сегодня прошло два года с той первой госпитализации. Теперь Ольга поняла: врачи говорили правду – с этим живут. Косте можно практически все то же самое, что и абсолютно здоровым детям: бегать на улице, лазить на площадке, плавать в бассейне, заводить домашних животных, заниматься легкими видами спорта, а вот боевые и силовые виды исключены, так как резкий удар или падение могут спровоцировать разрыв селезенки. «Костя разве что быстрее других устает, когда активно играет, – начинает икать, появляется одышка. И ему не желательно болеть ротавирусом. Это одна из причин, почему мы не ездим отдыхать на море. Рвота при нашем диагнозе опасна, может вызвать напряжение вен пищевода и кровотечение».

Еще Ольга объясняет, насколько важно сыну соблюдать диету: «Нельзя ничего кислого, горячего и сухого/твердого, чтобы не поцарапать вены пищевода и не спровоцировать варикоз». И конечно, Косте нужно принимать лекарства и наблюдаться у врачей, а еще несколько раз за год «путешествовать» в больницу. Так врачи заранее смогут обнаружить и предупредить возможную опасность желудочно-кишечного кровотечения. Оно может начаться из-за поражения ветвей портальных вен и нарушения кровотока. 

Фото из личного архива семьи

«Мы приезжаем в Петербург, ложимся в отделение гастроэнтерологии, – рассказывает Ольга. – Там Косте делают ФГДС под седацией и сразу смотрят вены пищевода. Если они расширены, для профилактики кровотечения врачи делают лигирование вен – накладывают специальную клипсу, сужающую вену и останавливающую кровоток. Таких операций у Кости было уже две – по одной в год».

Ольга говорит, легко оперируя сложными терминами. За два года она очень глубоко изучила причины и симптомы врожденного фиброза печени, да и вообще все, что с ним связано: «Так мне спокойнее», – отмечает она.

Ольга знает, что болезнь эта, как правило, наследственная, но также ее причиной могла стать инфекция во время беременности: «Сейчас мы ждем результата генетического исследования – полногеномного секвенирования, которое поможет найти в ДНК Кости определенные генетические мутации и оценить, могут ли они быть причиной заболевания. Также мы будем знать, к каким еще болезням предрасположен сын, ведь врожденный фиброз печени может быть связан с другими врожденными патологиями – например, с кистозными заболеваниями печени и почек».

Ольга вздыхает, что главная ее тревога сейчас – прогрессирующее увеличение селезенки у сына: «Она увеличивается с каждым месяцем, а значит, печень не справляется. Если простыми словами, то процесс такой: когда происходит разрастание фиброзной, рубцовой ткани, та сужает внутрипеченочные ветви воротной вены, и селезенка, которая получает кровь как раз из системы воротной вены, начинает страдать. Все эти симптомы вместе могут приблизить необходимость трансплантации печени – возможно, нам придется делать ее раньше, чем хотелось бы. Сейчас Костя стоит на учете в Центре Шумакова, донором части печени для него будет папа. Он подходит по всем показателям. Врачи надеются, что получится максимально отсрочить трансплантацию, чтобы состояние Кости стабилизировалось перед непростой операцией». 

Фото из личного архива семьи

Главная радость Ольги – болезнь не отняла у Кости детство. Он ходит в детский сад – хотя бы ненадолго, много гуляет, играет и обожает строить города из песка. Он окружен заботой и любовью старшей сестры и, конечно, родителей, которые даже из поездки в больницу умеют создать радостное путешествие. Уже смеясь, Ольга добавляет: «Конечно, я его очень избаловала и когда-нибудь, возможно, пожалею об этом. Сын растет требовательным и знает, что ему многое прощается. Но пока я не жалею о своей слабости, ведь я помню, как боялась потерять своего Костю».